Hodgkin-Lymphom
   
  Syn: M. Hodgkin, Lymphogranulomatose Abk: LH Engl: Hodgkin's Disease
  ICD-10: C81.x
  HER 58
   
 
  (extern:) Wikipedia:Wikipedia: Hodgkin-Lymphom
  Übersicht Lymphome
   
 
Allgemein
   
   
  Neoplasmen mit Abstammung von B-Lymphozyten aus den Keimzellen der LK
   
  typische Histo-Pathologie     Reed-Steinberg-Riesenzellen (entsteht aus einkerniger Hodgkin-Zelle)
          Hodgkin-Zellen (B-Zellen, whrs. monoklonalen US)
   
  Immunschwäche     Immunsuppression, HIV
  postinfektös     nach EBV-Infektion (Pfeiffer)
   
  Inzidenz 3/100'000
  2 Altersgipfel: 15-35 und 65
  häufiger bei Männern (3:2) und HIV
   
Rye-Klassifikation % Bemerkung Prognose
1. Lymphozytenreicher Typ (LP) 3-4 Männliche Pat. um 30, cervikal oder axillär beste Prognose
2. nodulärsklerosierender Typ (NS) 60-80    
3. gemischtzelliger Typ (MC) 15 Alter > 50J, männlich dominiert, cervikal oder abdominell  
4. Lymphozytenarmer Typ (LD) 1-2 hohes Alter, oft abdominal schlechteste Prognose
   
  Stadieneinteilung nach Ann-Arbor
Stadium Beschreibung % Tx Bemerkung Prognose
I einzelne LK-Region oder Vorliegen eines einzigen, extranodalen Herdes - RadioTx (bis IIA) - -
II 2 oder mehr LK-Regionen auf einer Zwerchfellseite
oder lok. extranodale Herde mit Befall von LK-Regionen auf einer Zwerchfellseite
- - -
III wie II, jedoch BEIDE Zwerchfellseiten befallen - PolychemoTx (ab IIB)    
III-1 subphrenische Lok. oberhalb des Tr. coeliacus -   -
III-2 subphrenische Lok. unterhalb des Tr. coeliacus - - -
IV disseminierter Befalls extralymphatischer Organe m/o LK-Befall - - -
   
 
Ergänzung
A/B ohne / mit B-Symptomeb
N/E Nodaler LK-Befall / extranodaler Befall
X Bulky-Disease mit Tu > 10cm bei Erw
 
Risiko-erhöhende Faktoren (wichtig für Tx-Planung Stadium I u. II
  grosser MediastinalTu ("Bulky Disease")
  Befall von 3 oder mehr LK-Regionen
  extranodale Herde
  hohe BSG (A-Stadium > 50mm/h, B-Stadium > 30mm/h)
   
 
  lymphatisches Gewebe: LK, Milz, Waldeyer-Rachenring, Thymus, Appendix
   
 
Klinik
   
   
 
A-Symptome
  grosse (indolente) Lymphknoten, Riesenmilz
   
  Wachstum     messen+wiedereinbestellen (1Mt, bezw 4.8Wo)
          Fragen!
  SzHaft?     maligne: NICHT Szhaft
  Form     Polycyclisch, verbacken, Packete
          DD Reaktiv: dolent, gut verschieblich, solitär
  Lokalisation  
  meistens lokalisiert     gute Prognose
  meistens cervikale LK (65%) > supraklavikuläre > mediastinale > infradiaphragmale
   
 
  Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiss, Apathie
   
  Pel-Ebstein-Fieber: unregelmässige Fieberzacken, rezidivierend > 38°C, nichtinfektiöser Ursache
  Gewichtsverlust: >10% in 6Mten   (auf gleicher Waage!)
  Nachtschweiss    
   
 
weitere Symptome
   
   
 
  Juckreiz        
           
   
  ohne Therapie?
  mit Therapie mittlerweile auch für fortgeschrittene Stadien gut
   
  5JÜR bei Erw. insgesamt um 90%, Kinder um 96%
ABER   UNW der Therapie: Schädigung von Myokard, Schilddrüse, Fruchtbarkeit
    sowie Zweitmalignom in 20% innert 20Jahre! MammaCa, SchilddrüsenCa, AML
 
Prognostisch wichtig
  Zahl der Befallenen LK-Regionen        
  Befall auf einer oder beiden Zwerchfellseiten        
  extralymphatischer Befall (KM, Leber, Lunge, Haut)        
  Milzbefall        
  B-Symptome        
   
  Non-Hodgkin-Lymphome        
  Pfeiffersches Drüsenfieber     Serologie, LK-Biopsie, Knochenmarkpunktat
  Toxoplasmose        
  LK-Metastasen solider Tu        
           
   
   
 
Diagnostik
   
   
  BB        
  DIFF        
  BSR, CRP     BSR-Erhöhung auch wichtig für Staging
  Leberwerte, AP     Leberfunktion, Lebermetastasen, Skelettmetastasen?
  Kreatinin        
   
  LK-Biopsie (chir. Exstirpation)     FNP/Zytologie reicht für Ausschluss Lymphom nicht aus!
          LK-Schwellung unbekannter Ursache > 4Wo bedürfen der histologischen Abklärung! [2]
  Serumelektrophorese        
  Knochenmarkbiopsie     zum Ausschluss einer (prognostisch) relevanten KM-Infiltration
  Knochenmarkszintigraphie        
  Rö-Tx     "die einzigen grossen LK, die man nicht palpieren kann!"
  Sono Abdomen        
  heute eher: CT thorakoabdominal        
   
 
   
   
 
  zZt meist innerhalb von Studien, deshalb keine generellen Therapieschemata        
  Stadium I-IIA: meist RadioTx ausreichend        
  ab Stadium IIB: meist PolychemoTx        
   
  sehr empfindlich sowohl gegenüber Radio- als auch ChemoTx - siehe auch dt Hodgkin-Studiengruppe
        Chemo: ABVD-Schema (Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin, Dacarbazin)
          bezw. bei fortgeschrittenen Stadien BEACOPP - siehe HER 60
        RadioTx: 30Gy Involved Field-RadioTx   postaktinische Lungenfibrose, Kardiopathie, Hypothyreose...
 
Splenektomie     grösster LK!  
      Milz idR mitbetroffen!  
   
   
 
   
   
ð Robbins / Curran / Laissue
 
 
  Allgemein:    
         
  Makro:    
         
  Mikro:  
  Reed-Steinberg-Riesenzellen (entsteht aus einkerniger Hodgkin-Zelle)
  Hodgkin-Zellen (B-Zellen, whrs. monoklonalen US)
         
  DD:    
   
Praep Bemerkung
24.1 Lymphome: Hodgkin-Lymphom (HL): noduläres, sklerosierendes HL (PW)
bei HL oft Nekrosen !
(Skript: Präparat weglassen)
24.2 Lymphome: Hodgkin-Lymphom (HL): noduläres, sklerosierendes HL
mit vielen RS und H-Zellen!
Lakunenzellen !
24.3 Lymphome: HL: malignes Neoplasma in einem Lymphknoten (Skript: Präparat weglassen)
24.4 Lymphome: HL: malignes Neoplasma, LK (Skript: Präparat weglassen)
25.1 Lymphome: selbe Präparate wie 24, (Silberfärbung)
25.2 Lymphome: selbe Präparate wie 24, (Silberfärbung)
25.3 Lymphome: selbe Präparate wie 24, (Silberfärbung)
25.4 Lymphome: selbe Präparate wie 24, (Silberfärbung)
   
   
Quellen Verlauf Links
     
1   HER 58      
2   Fallbuch Med Fall 9 (S.10/169)   ok  
3   -      
4   x      
5   x      
    nix:      
begonnen   01.05.11   aus Lymphomseite ausgekoppelt
aktualisiert:   02.05.11   Fallbuch MED Fall 9
    -   -
broken Links:   01.05.11   -
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6   Wikipedia: Hodgkin-Lymphom    
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