Lymphome: Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphome
   
  HER 58ff / Leukämien und Lymphome bei Kindern: Rossi 555ff
   
 
Allgemein
   
 
•   folgende KrankheitsBilder werden auf dieser Seite zusammengefasst:
   
 
  Abk Krankheit Malignität betr. Zellreihe / Bemerkung HER
Hodgkin-Lymphom HL (Lymphogranulomatose)   CD4+ T(h)-Lc / ev Stn EBV? 58
Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) ALL akute Lymphatische Leukämie     75
AML akute Myeloische Leukämie     76
MM Multiples Myelom / Plasmozytom aggressiv B-Zell (unreife Plasmoblasten), monokl. IgG,IgA,IgD, ev nur leichte Ketten 68
  Immunozytom M. Waldenström) NM B-Zell, monokl. IgM 71
  HaarzellenLeukämie NM B-Zell 71
CLL chronisch-lymphatische Leukämie NM B>>T (meist B-GedächtnisZellen) 72
CML chronisch-myeloische Leukämie NM Myeloblasten ua neutroph.Gc 80
/extranodale Lymphome MALT Mucosa-associated Lymphatic Tissue 40%NM / 60% HM 90% d NM MALT ï Helicobacter Pylori 66
/kutane maligne Lymphome   Mycosis fungoides NM T-Zell (90% CD4+ T(h)-Lc 67
  Sézary-Syndrom NM T-Zell 67
   
 
   
 
   
•   HL   3 / 100'000   2 Altersgipfel   15-35 und 65   häufiger bei Männern (3:2) und HIV    
                             
•   NHL   15 / 100'000   Altersgipfel   40-70   m:w=1,5:1, Aids-PE RR 1000x höher!!    
ï   ALL   1.5 / 100'000   2 Altersgipfel   25J und >80        
ï   AML   2.5 / 100'000   Altersgipfel   >80        
ï   CLL   3 / 100'000   Altersgipfel   >80        
ï   CML   1 / 100'000   Altersgipfel   >80        
   
 
  - Syn Lymphogranulomatose
   
  HER 58
 
             
•   typische Histo-Pathologie   •   Reed-Steinberg-Riesenzellen (entsteht aus einkerniger Hodgkin-Zelle)
        •   Hodgkin-Zellen (B-Zellen, whrs. monoklonalen US)
             
•   Rye-Klassifikation:   1.   Lymphozytenreicher Typ (LP) (beste Prognose)
        2.   nodulärsklerosierender Typ (NS)
        3.   gemischtzelliger Typ (MC)
        4.   Lymphozytenarmer Typ (LD)
   
ï   ev nach EVB-Infektion?
   
A-Symptome
      grosse Lymphknoten, Riesenmilz
       
•   Wachstum   •   messen+wiedereinbestellen (1Mt, bezw 4.8Wo)
        •   Fragen!
•   SzHaft?   ï   maligne: NICHT Szhaft
•   Form   ó   Polycyclisch, verbacken, Packete
            DD Reaktiv: dolent, gut verschieblich, solitär
•   Lok  
•   meistens lokalisiert ð gute Prognose
•   meistens cervikale LK (65%) > supraklavikuläre > mediastinale > infradiaphragmale
         
      Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiss, Apathie
       
•   Pel-Ebstein-Fieber: unregelmässige Fieberzacken, rezidivierend > 38°C
•   Gewichtsverlust: >10% in 6Mten   (auf gleicher Waage!)
Juckreiz
       
   
•   Rö-Tx   ï   "die einzigen grossen LK, die man nicht palpieren kann!"
   
  sehr empfindlich sowohl gegenüber Radio- als auch ChemoTx - siehe auch dt Hodgkin-Studiengruppe
      •   Chemo: ABVD-Schema (Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin, Dacarbazin)
          bezw. bei fortgeschrittenen Stadien BEACOPP - siehe HER 60
      •   RadioTx: 30Gy Involved Field-RadioTx   postaktinische Lungenfibrose, Kardiopathie, Hypothyreose...
 
Splenektomie     grösster LK!  
      Milz idR mitbetroffen!  
   
 
   
klonale NP von B (seltener T-) Lymphozyten, bei denen nicht die typischen Hodgkin-Zellen nachgewiesen werden können.
   
 
•   Einteilung   1.   Low grade Lymphoma  
        2.   intermediate Lymphoma  
        3.   High grade Lymphoma  
   
 
•   Klassifikation nach: R.E.A.L (in Europa), Kiel Classification
   
  ALL - AML - CLL - CML - MultiplesMyelom
   
spez. für ALL     PAS (schollig-positiv)    
             
spez. für AML:     Myeloperoxidase-positiv    
      Sudan-Schwarz-B-positiv    
             
pos. bei Monozytären AML     unspezifische Esterase    
   
 
CLL
  "Krankheit des älteren"
   
 
•   meist B-Gedächtniszellen     langsame Mutationsrate (dehalb aber auch schlecht angreifbar!)      
                langsame Akkumulation!
          extrem langlebig (bis >10J)      
                     
•   "nach 3..10J erdrückt durch die Last der nicht sterben wollenden B-Gedächtniszellen" (Zitat Schaffner)
Gumprecht'sche Schollen   ï   Kernschatten lädierter, weil weniger stabiler Lymphomzellen (Artefakt, geschieht bei der Präparation)
   
   
 
CML
   
   
             
•   Ausschwemmung aller KnochenMarksZellen ins Blut   ï   (ganze Reifungsreihe)
             
u:   viele Myelozyten        
             
F:   myeloisch oder lymphatisch?   ð   mit Peroxidase anfärben! ð nGc färben auch an (Kontrolle)
             
•            
   
 
   
             
•   unreife Plasmoblasten - kleiner Pool!   ï   bei alten PE: "gleichviel Fett im KM wie Jahre auf dem Buckel
        ð   wenig maligne Zellen
        ð   aber auch nur noch wenige blutbildende Zellen (kleine Reserven)
             
•   tumoröse Form MM   vs   nicht-Tumoröse Form MM
    ð Osteolysen       ð diffuse Infiltration
    (Leitsymptom: axialer und thorakaler KnochenSz bei Bewegung, Schwäche und Müdigkeit, oft Anämie, erhöhte BSR)       ð Ø Zeichen im Rö
          ð Ø Zeichen im Labor
   
  LDH sowohl beim NHL als auch beim MultiplenMyelom prognostischer Parameter (erhöhtes/hohes LDH schlechtere Prognose = okkulte extraossäre Erkrankungen und hohe Tumormasse)
   
   
Therapie
   
   
         
  bei chron. Leukämien - besser nichts tun und abwarten!      
  ð später, wenn Infekte á (z.B. HerpesZoster): Chlorambucil (Leukeran®) / Steroide    
         
  bei kutanen T-Zell-Lymphomen: PUVA      
         
  gg akute Non-Hodgking Leukämien: CHOP - gg alle proliferierenden Zellsysteme: UNW! zB Erythropoiese, Granulopoiese, DarmEndothelien  
    CHOP= Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin = Oncovin, Prednison    
   
 
   
ð Robbins / Curran / Laissue
 
 
•   Allgemein:    
         
•   Makro:    
         
•   Mikro:  
akute Lymphome
   
• >30% unreife Vorläuferzellen=Blasten im Blut oder KM    
• Hiatus Leukämikus: keine Zwischenstufen; z.B. nur fertige Granulozyten + Blasten    
         
       
Hodgkin-Lymphom
   
   
•   Reed-Steinberg-Riesenzellen (entsteht aus einkerniger Hodgkin-Zelle)        
•   Hodgkin-Zellen (B-Zellen, whrs. monoklonalen US)        
         
       
CLL
   
     
u   Gumprecht'sche Schollen   ï   Kernschatten lädierter, weil weniger stabiler Lymphomzellen (Artefakt, geschieht bei der Präparation)  
               
•   "zu viele, gleich aussehende Lymphozyten"  
•   Ø Tc / Ec anisozytär, verschiedener Hämoglobingehalt  
               
         
       
CML
   
   
•   Ausschwemmung aller KnochenMarksZellen ins Blut   ï   (ganze Reifungsreihe)
•   viele Myelozyten   ð   Kern mittelständig, Perinucleäre Aufhellung, CP vakuolisiert
    Promyelozyt   ð   Granula über dem kern
    Myeloblast   ð   feines CP + feines Chromatin, kaum Granula, basophil, relativ wenig CP, Kern eher excentrisch, Nucleolus, perinucl. Aufhellung
F   myeloisch oder lymphatisch?   ð   mit Peroxidase anfärben! ð nGc färben auch an (Kontrolle)
•   DD:    
   
 
autoptisch
   
   
quelle quelle
histopathologisch
 
Histiozytisches Lymphom ("Retikulum-Zell-Sarkome"): Silberanfärbung der  
quelle UniFlorida quelle
   
Praep Lymphom Bemerkung
17.1 CLL Milz
meist B-Zell, Ø Sz, ältere PE
Diffuse Infiltration der roten Pulpa, "alles voller gleich aussehender kleiner Lc", ws Pulpa um die Gefässe herum ist beinahe noch abgrenzbar als eine Zone etwas weniger dichter Lc, z.T. Plasmazellen.
17.2 LK
17.3 KM
17.4 Leber
(Curran 2.46: klein-Lymphocytische CLL)
18.1 CML Milz
18.2 KM
18.3 Leber
18.4 Lunge
20.1 Myeloproliferatives Syndrom Milz
jeweils viele klar erkennbare Zellen aus dem lymphotytischen und myelozytischen System. Ab und zu Megakariozyten. Vorläufer aus dem System der Erythropoiese va im KM erkennbar, in den anderen Präparaten weniger.
20.2 LK
20.3 KM (Skript: Präparat weglassen)
20.4 Leber
20.5 Lunge
1.1 multiplem Myelom Knochenmark (Skript: Präparat weglassen)
21.2 Niere
21.3   Amyloidose Milz
21.4 M. Waldenström KM bei (Skript: Präparat weglassen)
22.1 NHL: Lymphome: NHL: kleinzelliges lymphozytäres NHL niedrigen Malignitätsgrades
22.2 Blastäres NHL, blastärer Typ, LK
22.3 zentroblastisches / zentrozytisches NHL
22.4 zentroblastisches / zentrozytisches Lymphom, follikulärer Typ
(Brill-Symmers - ebenf. 28.2)
23.1 selbe Präparate wie 22, (Silberfärbung)
23.2 selbe Präparate wie 22, (Silberfärbung)
23.3 selbe Präparate wie 22, (Silberfärbung)
23.4 selbe Präparate wie 22, (Silberfärbung)
24.1 HL Lymphome: : noduläres, sklerosierendes HL (PW)
bei HL oft Nekrosen !
(Skript: Präparat weglassen)
24.2 noduläres, sklerosierendes HL
mit vielen RS und H-Zellen! Derbe Bindegewebszüge um deutliche Knoten
Lakunenzellen !
24.3 malignes Neoplasma, LK (Skript: Präparat weglassen)
24.4 malignes Neoplasma, LK (Skript: Präparat weglassen)
25.1 selbe Präparate wie 24, (Silberfärbung)
25.2 selbe Präparate wie 24, (Silberfärbung)
Silberfärbung färbt das sklerosierende BG an!
25.3 selbe Präparate wie 24, (Silberfärbung)
25.4 selbe Präparate wie 24, (Silberfärbung)
   
   
   
Quellen / Bücher Verlauf Links
     
•1   HER 58ff    
•2   dRob / Curran / Laissue    
•3   BU innereMedizin KaSpi Luzern, Prof.    
•4   PathoDemo Prof. Schaffner    
•5   Hämatopoiese: ST 418    
•6   SKBU AM P.Wälchli, Meiringen, 12.06.03    
neu   30.06.03    
aktualisiert:   05.07.03    
    08.04.04   (Tabelle oben)
    22.05.04   (N: Wälchli6, HL)
Links kontrolliert        
Rückmeldungen per emaille
 
•7   Lymphom-Seite der UniFlorida    
•8   www.lymphome.de    
•9   SMF: 2005;5:249-251: «Red flags» und lumbale Rückenschmerzen