| Akute Myeloische Leukämie: AML |
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Syn: Akute
Nichtlymphoblastische Leukämie ANLL Engl: |
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ICD-10: C92.0 |
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HER 76 / Rossi 555 |
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Leukämie von Blasten der
myeloischen Reifungsreihe (Gc, Tc, Ec), lt. [2] va der Granulopoiese |
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mit
unkontrollierter Proliferation und
Ausschwemmung der Blasten ins periphere
Blut sowie Verdrängung der normalen
Blutbildung |
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vorkommen
vorw. im Erwachsenenalter, idR > 80J |
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ca.
10-20% der Leukämien bei Kindern |
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DNA-Veränderungen |
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Down-Syndrom,
Fanconi-Anämie |
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Virusinfektionen |
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HTLV-1-Infektion |
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myelodysplastisches
Syndrom |
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ionisierende
Strahlung |
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toxisch |
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Benzol,
Zytostatika |
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| (morphologische)
French-American-British (FAB) Klassifizierung |
Häufigkeit |
positive
Zytochemie / Färbeverhalten |
| M0 |
AML
ohne Ausreifung |
<5% |
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| M1 |
AML mit minimaler
Ausreifung / myeloblastär |
20% |
Myeloperoxidase |
| M2 |
AML mit Ausreifung
/ myeloblastär mit Differenzierung |
30% |
| M3 |
Promyelozyten-Leukämie
/ promyelozytär |
5-10% |
| M4 |
Myelomonozytäre
Leukämie / myelomonozytär |
30% |
Myeoloperoxidase
und unspezifische Esterase |
| M5 |
Monozytäre
Leukämie / monoblastär-monozytär |
10% |
unspezifische
Esterase |
| a |
ohne Ausreifung
(undifferenziert) |
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| b |
mit Ausreifung
(diferenziert) |
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| M6 |
Erythroleukämie
/ erythroblastär |
<5% |
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| M7 |
Megakariozytäre
Leukämie / megakarioblastär |
<5% |
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- wie ALL, ausser: dort ZNS-Infiltration |
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Hepatosplenomegalie |
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Ansiedelung
von Blasten |
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Lymphadenopathie |
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SzLos! |
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Hautinfiltrate |
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Skelett-Sz |
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DD
rheumatischer Formenkreis! |
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bei
Kindern auch: Gehverweigerung, "sitzt nur
noch rum" |
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| Sy
der KnochenMark-Verdrängung |
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Ec:
(Verdrängungs-)Anämie |
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zB auch blasse Schleimhäute,
Schwäche, Müdigkeit, KopfSz, Belastungsdyspnoe |
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Tc-Penie |
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Hämatome,
Petechien, Nasen-,
Zahnfleischbluten |
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Lc: Infektanfälligkeit |
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| AllgemeinSy |
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red. AZ, müde (Kinder: "mudrig"),Status
febrilis |
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(KnochenSz,
Gehverweigerung) |
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rheumatische
KH (zB bei Kindern: juvenile chron. Arthritis JCA) |
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Coxitis |
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Osteomyelitis |
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Akute lymphatische
Leukämie
ALL |
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(diese
ist Myeloperoxidase negativ, dafür PAS-positiv) |
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Knochenmarksreizung
iR Infektion |
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ev.
Metamyelozyten und Myelozyten im peripheren Blut,
aber keine Blasten |
| • |
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Myelodysplastisches
Syndrom |
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KM:
Blasten < 20% |
| • |
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CML, ev. mit Blastenexzess |
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mit
Blastenexzess: meist massive Leukozytose |
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| spezifisches
Färbemuster: |
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| spez.
für AML: |
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Myeloperoxidase-positiv |
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Sudan-Schwarz-B-positiv |
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| pos.
bei Monozytären AML |
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unspezifische
Esterase |
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| (DD
ALL) |
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PAS
(schollig-positiv) |
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Knochenmarks-Biopsie |
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deutlich
hyperzelluläres KM mit Übewiegen von Blasten (>30%)
- (im Ggs. zu 90% zB bei ALL) |
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Verdrängung
der normalen Erythropoese: <50% (Ausnahme:
Erythroleukämie: > 50%) |
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bei
MDS: per Def. Blasten < 20% |
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Blutbild |
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viele
nicht differenzierbare Lc, Anämie (alle
Pat), TcPenie (90%) |
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Vorhandensein
von Blasten weist auf akute Leukämie hin |
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Leukozytose
bei nur 20% der Pat!!! bei den meisten ist die
Leukozytenzahl normal! (in 17% sogar Leukopenie) |
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LP |
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bei
ZNS-Befall im Liquor ebenf. Blasten! |
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Röntgen |
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unspez.
Markveränderungen |
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metaphysäre
Aufhellungen, Osteolysen, Osteoprosose |
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Auerstäbchen |
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im
Zytoplasma von Myeloblasten und Promyelozyten |
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in
25-30% der AML sowie iR von MDS |
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(azurophile
Granula - irreguläre Zellorganellen mit
lysosomalen Enzymen) |
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Zellen
mit gebündelten Auerstäbchen: Fagott-Zellen, va
iR Promyelozytenleukämie (M3) |
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- immer durch Hämatologen |
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| Stammzelltransplantation
oder KM-Transplantation |
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| IND
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<
55 Jahre oder ältere in gutem AZ |
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längeres
Überleben als ChemoTx alleine |
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Voraussetzung:
vorausgehend erreichte Remission durch
vorausgegangene ChemoTx, Infektfreiheit und das
Vorhandensein eines HLA-identischen Spenders (zB
Geschwister) |
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| Blutbild |
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| quelle |
quelle |
| KM-Ausstrich |
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| quelle |
quelle |
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ð Robbins / Curran / Laissue |
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Allgemein: |
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Makro:
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Mikro:
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>30%
unreife Vorläuferzellen=Blasten im Blut
oder KM |
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Hiatus
Leukämikus: keine Zwischenstufen; z.B.
nur fertige Granulozyten + Blasten |
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DD: |
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| Quellen |
Verlauf |
Links |
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|
| begonnen |
|
19.10.04 |
|
|
| aktualisiert: |
|
01.05.11 |
|
Fallbuch MED, renoviert |
| |
|
- |
|
- |
| broken links: |
|
19.10.04 |
|
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| rückmeldungen
via emaille |
| legende / farbcode |
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