akute lymphatische Leukämie
   
  Syn: Akute Lymphoblastische Anämie Abk: ALL Engl:
  ICD-10: C91.0
  HER 75 / Rossi 555
   
 
  Wikipedia: Akute Lymphatische Leukämie    
   
 
Allgemein
   
   
 
•   Non-Hodgkin-Lymphom: (akute) Lympho-Blastäre Leukämie        
   
 
•   Prognose etwas besser für ALL als für AML        
   
(morphologische) French-American-British (FAB)-Klassifizierung: Prog      
L1 am häufigsten vorw. kleine Zellen mit wenig Zytoplasma und kaum sichtbaren Nukleolen        
L2   grössere, zytoplasmareichere Zellen mit deutlichen Nukleoli        
L3   grössere Zellen mit stark basophilem Zytoplasma, deutlichen Nukleoli und meist ausgeprägter Vaskuolisierung (entspr. meist B-ALL        
   
 
(immunologische) Immunphänotypisierung Prog    
Vorläufer-B-ALL
(auch: common
early pre-B
pre-B-ALL)		 80-90% vorw. kleine Zellen mit wenig Zytoplasma und kaum sichtbaren Nukleolen hängt ua ab von numerischen Chromosomen-Aberrationen und Translokationen;
generell: preB-ALL > B-ALL > T-ALL 		   
T-ALL 10-20% grössere, zytoplasmareichere Zellen mit deutlichen Nukleoli    
B-ALL 1-2% grössere Zellen mit stark basophilem Zytoplasma, deutlichen Nukleoli und meist ausgeprägter Vaskuolisierung (entspr. meist B-ALL    
   
•   häufigste Leukämie im Kindesalter!  
ð   (und damit häufigste NP bei Kindern überhaupt)  
                   
•   Inzidenz   bei Kindern       /100'000  
        bei Erwachsenen       /100'000  
   
80%   ALL        
20%   AML        
1-2%   chron. Leukämien        
     
   
 
pathol. Proliferation
   
Infiltration anderer Organe
 
Verdrängung funkt. Blutzellen im KM
         
•   Hepatosplenomegalie
•   ZNS     LP!
•   Haut        
•   Hoden     "verhärtete Hoden"
•   Ovar        
•   Nieren        
•   "rheumatische Beschwerden"
 
•   Ec:   Anämie
•   Lc:   Infektanfälligkeit
•   Tc:   Blutungen
   
   
 
Klinik
  - wie AML, dort aber keine ZNS-Infiltration
   
•   Hepatosplenomegalie          

  Ansiedelung von Blasten
•   Lymphadenopathie     SzLos!    
•   Hautinfiltrate        
•   Skelett-Sz     DD rheumatischer Formenkreis!
          bei Kindern auch: Gehverweigerung, "sitzt nur noch rum"
•   ZNS-Infiltration     (Meningeosis leucaemica): KopfSz, Nüchtererbrechen, Paresen, Augenmuskellähmung
             
Sy der KnochenMark-Verdrängung
•   Ec: (Verdrängungs-)Anämie     zB auch blasse Schleimhäute, Schwäche, Müdigkeit, KopfSz, Belastungsdyspnoe
•   Tc-Penie     Hämatome, Petechien, Nasen-, Zahnfleischbluten
•   Lc: Infektanfälligkeit        
AllgemeinSy     red. AZ, müde (Kinder: "mudrig"),Status febrilis
   
prognostisch günstig:
•   Alter 2..8Jährig        
•   niedrige Lc-Zahl bei Diagnosestellung        
•   initiales ansprechen auf CS        
•   KEIN Philadelphia-Chromosom     t(9,22)
•   hoher Chromatin-Index     > 1.16 bezw. 53Chromosomen
   
•   (KnochenSz, Gehverweigerung)     rheumatische KH (zB bei Kindern: juvenile chron. Arthritis JCA)
          Coxitis
          Osteomyelitis
•   Akute myeloische Leukämie     (diese ist PAS-negativ, dafür Myeloperoxidase positiv)
•   aplastische Anämie     hypozelluläres KM
•   Mononucleosis Infectiosa     Serologie, keine Blastenvermehrung im KM
•   Neuroblastom     Blasten in LP
•   Myelodysplasie     im KM: Blastenanteil per Def <20%
•   CLL     morphologische bezw. immunologische Typisierung anhand des KMP
•   lymphoblastische NHL     KMP
   
 
Diagnostik
  - PAS-positiv
   
spezifisches Färbemuster:    
spez. für ALL:     PAS (schollig-positiv)    
             
DD: spez. für AML:     Myeloperoxidase-positiv    
      Sudan-Schwarz-B-positiv    
DD: pos. bei Monozytären AML     unspezifische Esterase    
   
•   Knochenmarks-Biopsie   ó   KM durchsetzt von Blasten (zB 90% im Ggs. zu zB 10% bei AML)
•   Blutbild   ó   viele nicht differenzierbare Lc, Anämie, TcPenie
•   LP   ó   bei ZNS-Befall im Liquor ebenf. Blasten!
•   Röntgen     unspez. Markveränderungen
          metaphysäre Aufhellungen, Osteolysen, Osteoprosose
   
 
  - immer im Rahmen von Studienprotokollen, immer durch Hämatologen
   
 
  bei Kindern: Mortalitätsrückgang zw. 1970 und 2000 von >90% auf <10% durch Studien!        
   
 
•   Polychemotherapie     zB Dexamethason, HD-Methothrexat [4]
   
    nach Erreichen der Vollremission
•   prophyllaktische Schädel-Bestrahlung und intrathekale Chemotherapie
   
 
Blutbild
   
Blutausstrich: viele nicht differenzierbare weisse Blutzellen Blutausstrich: normal
quelle quelle
Knochenmarks-Biopsie
   
   
quelle quelle
   
   
 
   
   
ð Robbins / Curran / Laissue
 
 
•   Allgemein:    
         
•   Makro:    
         
•   Mikro:  
akute Lymphome
   
• >30% unreife Vorläuferzellen=Blasten im Blut oder KM    
• Hiatus Leukämikus: keine Zwischenstufen; z.B. nur fertige Granulozyten + Blasten    
         
•   DD:    
   
Praep Lymphom Bemerkung
19.1 ALL Milz
19.2 KM
19.3 Leber
Lymphoblasten: schmales Zytosol, Zellkerngrösse etwa wie Hepatozytenkerne, ein bis zwei Nucleoli, Chromatinkörnchen. Fast bei jedem Blast ist im Kern spätestens beim hin- und herfokussieren irgendwo eine Delle sichtbar, sieht ein bisschen aus wie "Füdli".
19.4 Lunge, hämorrhagisches Lungenödem
19.5 Niere
   
Quellen Verlauf Links
     
•1   HER 58ff      
•2   Fallbuch Med Fall 25 (S.26/197): AML, aber auch ALL   ok  
•3   Rossi 555   ok  
•4   SKBU Onko Kinder, Leibundgut, 15.04.03   ok  
•5   x      
begonnen   30.06.03    
aktualisiert:   19.10.04   Sy, PPh, DD
    01.05.11   Fallbuch Med Fall 25; renoviert
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broken links:   19.10.04    
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