| Myelodysplastisches Sydrom MDS |
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Syn: Myelodysplasie Abk:
MDS, PI Engl: |
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ICD-10: D46 |
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HER |
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Abgrenzung
zum Myeloproliferativen
Syndrom |
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Zusammenfassung
von Entartungen der myeloischen Zellreihe |
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von (ev.) allen
3 Zellreihen zuviel: - im Ggs zu MDS: zuwenig |
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Gruppe
von Erkrankungen des Knochenmarks, bei denen die
Blutbildung nicht von gesunden, sonder von
genetisch veränderten Stammzellen ausgeht. |
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Körper
ist nicht mehr in der Lage, aus diesen
Stammzellen vollständig-reife und funktionstüchtige
Blutzellen zu bilden. |
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qualitative
und quantitative Veränderung der Hämatopoiese |
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meist
alle 3 Zellreihen |
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refraktäre
Anämie, Neutropenie, Thrombozytopenie |
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meist
unklar "primäres MDS" |
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sekundär:
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myelosuppressive
Substanzen |
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Zytostatika |
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RadioTx |
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Toxisch |
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Lösungsmittel (Benzol),
Pestizide |
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Einteilung
nach FAB: |
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| Subtypen |
Abk |
KM-Blasten% |
KM-Rings. % |
periph.Blut,
Blasten% |
periph.Blut,
Monozyten G/L |
Prognose |
| refraktäre
Anämie |
RA |
<5 |
<15 |
<1 |
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diverse
Scoresysteme (zB IPSS) |
| refraktäre
Anämie mit Ringsideroblasten |
RARS |
<5 |
>15 |
<1 |
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| refraktäre
Anämie mit Blastenexzess |
RAEB |
5-20 |
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<5 |
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| refraktäre
Anämie mit Blasten in Transformation |
RAEB-T |
20-30 |
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>5 |
+/- > 1 G/L |
| chronisch-myelomonozytäre
Anämie |
CMML |
<20 |
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<5 |
>1 G/L |
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Inzidenz
3/100'000 |
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| •
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bei
> 70-jährigen 20/100'000 |
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Stn
Radiatio oder ChemoTx |
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initial
meist asymptomatisch |
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| •
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später:
Sy der Panzytopenie |
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Müdigkeit,
allgemeine Schwäche, Infektanfälligkeit,
Blutungsneigung |
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| •
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Übergang
in AML |
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| •
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Panzytopenie-Komplikationen |
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Blutunge,
Infekte |
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| •
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AML |
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KMP:
per Def beim MDS <20% Blasten |
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Megaloblastäre
Anämie |
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keine
Thrombopenie |
| •
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chron.-myeloproliferative KH |
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zB
Osteomyelofibrose: Ausschluss durch KM-Zytologie |
| •
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medikamentös-toxischer
KM-Schaden |
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meist
nicht über Wo |
| • |
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Immunthrombozytopenie
mit Blutungsneigung |
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keine
Leukozytopenie |
| • |
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Vit.B12 /
Folsäuremangel |
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Knochenmarkspunktat,
Folsäure- bezw. Vit.B12-Spiegel |
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- erhöhtes MCV
(bei Anämie) als Erstbefund |
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| • |
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Blutbild |
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• |
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Makrozytäre
Anämie, (MCV erhöht - als
Hinweis auf Dyserythropoiese) |
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• |
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Panzytopenie:
Anämie, Tc-Penie, Leukopenie |
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• |
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keine
Blasten (als DD zur akuten Leukämie) |
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• |
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ev. Megakariozyten, ev. hypersegmentierte
Granulozyten |
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| •
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Knochenmarkspunktat |
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• |
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Dyserythropoese:
morphol. Störungen: Ringsideroblasten,
Makrozytose, KernausreifungsStrg, erhhter Gehalt
an Speichereisen |
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• |
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Dysgranulopoese:
Vermehrung von Blasten, Pelger-Huet-Kernanomalie
(Hyposegmentierung der Gc), Fehlen von Peroxydase
und Esterase |
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• |
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Dysthrombopoese:
Mikromegakaryozyten, mononukleäre Megakariozyten |
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• |
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idR
normale bis erhöhte Zellularität, trotz
peripherer Panzytopenie! |
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| • |
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wenn
möglich KM-Transplantation erwägen, da
ansonsten Prog. durch Panzytopenie-Effekte
limitiert ist und nach KM-Transplantation bei 40%
der Pat. eine vollständige Heilung möglich ist! |
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| allogene KM-Transplantation |
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| IND
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<
50 Jahre oder ältere in gutem AZ |
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Nachteil:
hohe transplantationsassoziierte Mortalität |
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| IND
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ältere
oder nicht-transplantable Pat. |
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EC-Transfusion |
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frühzeitige
Infektbehandlung |
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Blastenkrise:
ev. ChemoTx |
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| Quellen |
Verlauf |
Links |
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| •1 |
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HER |
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| •2 |
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Fallbuch Med Fall 100 (S.101/321) |
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| •3 |
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| •4 |
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x |
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| •5 |
|
x |
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|
nix: |
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|
| begonnen |
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01.05.11 |
|
Fallbuch MED Fall 100 |
| aktualisiert: |
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- |
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|
- |
|
- |
| broken Links: |
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01.05.11 |
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