| Myeloproliferatives Syndrom |
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Syn: myeloproliferative
Erkrankung Abk. MPS Engl: |
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HER |
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- von (ev.)
allen Zellreihen zuviel: - im Ggs zu MDS: zuwenig |
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Zusammenfassung
von Knochenmarksprozessen, ausgehend von malignen
Entartungen der myeloischen Zellreihen, welche alle
drei hämopoietischen Zelllinien umfassen |
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Abgrenzung
der einzelnen KH oft nicht einfach, teilweise
nicht möglich (dann einfach als MPS bezeichnet) |
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Leukozytose |
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bei
PV: Polyglobulie, bei EF: Thrombozytose |
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Hepato-/Splenomegalie |
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| Krankheit |
Abk |
BB |
Bemerkung
/ Klinik |
| Chronisch Myeloische
Leukämie |
CML |
Leukozytose |
- |
| Osteomyelofibrose |
OMF |
KM-Obliterierung
durch (reaktive) Fibrose. KM-Verdrängungssyndrom
mit extramedullärer Blutbildung (Leber, Milz)
und LK.
Oft leukoerythroblastische Reaktion mit
Ausschwemmung von Myelozyten und von unreifen,
kernhaltigen Ec's.
In 10% Übergang in AML. CML und PV können in OMF
übergehen. |
| akute
Myelofibrose |
- |
wie
OMF, aber rascher |
| Polyzythaemia vera |
PV |
va
Polyglobulie |
va
Prolieration von roten Zellen und Thrombozyten.
Möglicher Übergang in CML, AML oder OMF.
Klinisch: Hb > 18g/dl, florides Aussehen,
Hypertonie (KopfSz) und Thromboseneigung (wg.
Viskosität)
ev. trotz Thrombozytose spontane Blutungen wg.
Plättchenfunktionsstörung.
Sekundäre Gicht und Uratnephropathie. Pruritus |
| Essentielle
Thrombozytämie |
EF |
va
Thrombozytose |
ausgeprägter
fibröser Umbau des KM
atypische Megakariozytenproliferation.
Thrombosen und Blutungen. |
| historisch:
akutes Di Guglielmo-Syndrom (Erthrämie) |
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heute
der AML eingeordnet |
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Übergang
in akute myeloische Leukämie |
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myeloische
Blastenkrise |
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"alle" |
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Leukozytose |
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PV |
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va
Polyglobulie |
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EF |
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va
Thrombozytose |
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Knochenmarkspunktion |
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ð Robbins 734 / Curran 2.61 / Laissue 375 |
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| Praep |
Bemerkung |
| 20.1 |
Milz
bei MPS
Makro: Infolge extramedullärer Hämopoese
ev. Riesenmilz. Häufig Infarktzonen, welche
heftige Sz verursachen können.
Mikro: Übersicht: starke
Gefässwandhyalinose, Arteriolen zum Teil
obliteriert. Weisse Pulpa spärlich
Vergrösserung: Die rote Pulpa ist durchsetzt von
hämopoetischen Zellen. Myeloische
Vorläuferzellen aller Reifestufen,
blastenähnliche Zellen mit bläschenförmigem
Kern und einige atypische Megakariozyten
beherrschen das Bild. Vereinzelte Nester der
roten Reihe. (Zur Differenzierung der
einzelnen Vorläuferzellen siehe am besten den
Bucher-Hämatologiekurs im AUM) |
| 20.2 |
Lymphknoten
bei MPS
Mikro: Organdiagnose schwierig. Viele
atypische Megakaryozyten und hier etwas vermehrt
reife Granulozyten neben Zonen, die va kleine
Lymphozyten enthalten. Formalinpigment. |
| 20.3 |
Knochenmark
bei MPS: (Skript: Präparat weglassen) |
| 20.4 |
Leber
bei MPS
Mikro: Das Parenchym und die Portalfelder
sind diffus infiltriert, die Sinus sind zum Teil
erweitert. An einigen Orten zunahme des BG um die
Sinus. Wieder dasselbe bunte Gemisch aus
hämopoietischen Vorläuferzellen. |
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| Quellen |
Verlauf |
Links |
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| begonnen |
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01.05.11 |
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| aktualisiert: |
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| broken Links: |
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01.05.11 |
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