Zollinger-Ellison-Syndrom (Gastrinom)
   
  HER / MÜL
   
 
Allgemein
   
   
 
  Hypergastrinämie (Gastrinprod. Tumor)     Zollinger-Ellison-Syndrom (BauchSz, therapieres. Ulcera, Diarrhoe)
   
Lokalisation    
  80%   Pankreas    
        ev. Magen, Duodenum, Jejuinum    
  50%   multiple Gastrinome    
   
  Gastrinom   ó   in ca. 60-70% maligner Tumor, der früh metastasiert
            Metas va. in
  Prognose   ó   metastasierende Tu 5-JÜL von ca. 40%
   
 
Klinik
 
Trias     BauchSz  
      therapieresist. Ulcera  
      Diarrhoe  
   
Symptomatik aufgrund der vermehrten Gastrin- und infolgedessen MagensäureSekretion
  multiple Ulcera        
  Ulcera an atypischen Stellen   ï   grosse Kurvatur, distales Duodenum, ev. Jejunum
  Refluxbeschwerden        
  Magenbeschwerden        
  diffuse abd. Beschwerden        
   
 
  Inaktivierung der Galle- und Pankreasfermente (durch überschiessende Säureproduktion)     Diarrhoe
  Entzündung der Dünndarmschleimhaut    
           
   
    ev. Steatorrhoe sowie Hypokaliämie und Dehydratation
   
 
  bei Gastroskopie: ev. "Gastritis chonica hypertrophicans"   ó   bei Z.E.-Sy, Magenschleimhaut-Polypen, Magen-CA
           

   

deshalb immer Ca oder Z.E.-Sy suchen und ausschliessen!

   
  G-Zell-Hyperplasie        
  Gastrinom im Rahmen einer multiplen endokrinen NP   ó   MEN-Typ-1
  Hyperparathyreoidismus   ó    
  Stn ausgedehnter Dünndarmresektion        
   
 
Diagnostik
   
   
  Magensäure-Basalsekretion     >15mmol/h (No 2-5mmol/h)
          keine wesentliche Erhöhung auf Pentagastringabe (bereits maximale Stimulation)
  Gastrin im Serum     basal erhöht (Hypergastrinämie)
          nach Stimulation mit Sekretin (hemmt normalerweise die Sekretion) weiterer Anstieg
   
Lokalisationsdiagnostik
  Endosonographie        
  CT, MRI        
  Somatostatin-Rezeptor-Szintigraphie   ó   Nachweis von PrimärTu und Metas
  ev. Gastrinbestimmung im Pfortaderblut        
  ev. ExplorativLap        
             
   
 
   
   
  solitärer, nicht metastasierender Tumor
      Resektion        
                 
  multiple Tumore, Metastasierung oder fehlende Tumorlokalisation
      medikamentöse Säureblockade mit PPI        
       
• Esomeprazol z.B. Nexium 40mg x4Wo 0-0-1 (RezidivPro ev 20mg/d) • K: Nexium® sFr 3.- / Tabl
• Omeprazol zB. Antramups 40mg/20mg (siehe oben) 0-0-1 • K: Antramups® sFr 4-7.- / Tabl
• Pantoprazol zB. 40mg/20mg (siehe oben) 0-0-1 • K: Pantozol® / Zurcal® sFr 3.- / Tabl
   
   
 
   
   
ð Robbins / Curran / Laissue
 
 
  Allgemein:    
         
  Makro:    
         
  Mikro:    
         
  DD:    
   
Praep Bemerkung
48.2
Gastritis chronica hypertrophicans
  Allgemein:   Eine sehr seltene Gastritisform, bei welcher makroskopisch die Rugae (Falten) vergrössert sind. US oft unbekannt, manchmal bei Gastrin produzierenden Tu (Zollinger-Ellison-Sy). Häufiger jedoch finden sich in der Magenschleimhaut makroskopisch erkennbare Polypen, welche in 90% hyperplastische Inflammatorische Läsionen sind. Diese Polypen sind nicht neoplastischer Natur, sie werden etwa bei 2-6% ALLER Patienten gefunden, die gastroskopiert werden. In Magenresektaten wegen Magen-Ca finden sie sich jedoch in 20-30%. Deshalb muss bei ihrem auffinden ein magenCa (oder ev. ein Z.E.-Syndrom) gesucht und ausgeschlossen werden
         
  Makro:   Starkes Faltenrelief, verdickte Schleimhaut, dicke Schleimschicht. Kann einem Karzinom ähneln.
         
  Mikro:   In der Lamina propria Lymphozyten und Plasmazellen.
         
  Lit:   Robbins 847, 853/ Curran 4.9 / Laissue 212
   
   
 
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begonnen   24.09.04    
aktualisiert:        
         
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