| Polycythaemia vera |
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Syn: Abk: PV Engl: |
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ICD-10: D45 |
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HER |
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Myeloproliferative Erkr. mit autonomer
Prolieration va von Erys, Thrombozyten und Gc |
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| • |
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Möglicher
Übergang in CML, AML oder Osteomyelofibrose (OMF) |
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| •
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Inzidenz
ca. 1-2/100'000 |
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| •
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Altersgipfel
zischen 5. und 6. Dekade |
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| •
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Hb
> 18g/dl |
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| •
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florides
Aussehen |
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rötlich-zyanotische
Verfärbung von Gesicht und Extremitäten |
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Hypertonie |
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Kopfschmerzen,
Schwindel |
| • |
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Hyperviskosität |
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kardiale
Beschwerden: (Belastungs-) Dyspnoe |
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Pruritus |
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| •
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Thromboseneigung |
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wg.
Viskosität, oft tödlich! |
| • |
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ev.
trotz Thrombozytose spontane Blutungen |
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wg.
Plättchenfunktionsstörung. |
| • |
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Sekundäre
Gicht und Uratnephropathie. |
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| •
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Thromboembolische
Ereignisse |
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oft
tödlich |
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hämorrhagische
Diathese |
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ASS
deshalb ungünstig! |
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Übergang
in Osteomyelofibrose |
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mit
Zytopenie |
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Übergang
in akute Leukämie |
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va
AML |
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| •
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mit
Therapie: medianes Überleben 15 Jahre |
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| •
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ohne
Therapie: medianes Überleben 2 Jahre |
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| •
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CML |
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erniedrigte
ALP |
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MDS |
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| •
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reaktive
Polyglobulie |
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kardial,
pulmonal (Bioxx tief/ABGA), Ausdauer-,
Höhentraining (alle 4: erhöhtes EPO!) |
| •
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renale
Polyglobulie |
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bei
Nierenzell-Ca (autonome EPO-Produktion: erhöhtes
EPO!) |
| • |
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endokrine KH,
zB Cushing |
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Blutbild |
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Polyglobulie
> Thrombozytose > Leukozytose |
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Hk,
Hb  |
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Harnsäure |
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wg.
verstärktem Ec-Abbau |
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ABGA
normal |
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(per
Def) |
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| • |
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| •
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| •
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Knochenmarkpunktat |
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• |
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Hyperzellulär,
Proliferation der Erythropoese, Thrombopoese und
Granulopoese |
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• |
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Überwiegen
der Erythropoese (Erythropoese:Granulopoese>1) |
| •
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EPO
tief |
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im
Ggs. zu reaktiver Polyglobulie |
| • |
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Sono |
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Splenomegalie |
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| • |
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| •
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-
Symptomlinderung (=palliativ) |
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| IND |
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Hkt
> 50%, Thrombozytose > 800'000 mit TE-Komplikationen
oder Blutungen oder symptomatische Splenomegalie |
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| •
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wdh.
Aderlässe |
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| • |
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IFN- : bei Thrombozytose >
800'000/ul (da diese durch Aderlässe nicht
beeinflusst wird [2] |
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| •
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Myelosuppression
mit Hydroxyurea: va wenn Aderlässe und IFN-nicht ausreichen (erhöht
jedoch Risiko einer Leukämischen Transformation
deutlich) |
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ð Robbins / Curran / Laissue |
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Allgemein: |
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Makro:
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Mikro:
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DD: |
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| Quellen |
Verlauf |
Links |
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| •1 |
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HER |
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| •2 |
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Fallbuch Med Fall 124 (S.125/354) |
|
ok |
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| •3 |
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- |
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| •4 |
|
x |
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|
| •5 |
|
x |
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nix: |
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| begonnen |
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03.05.11 |
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- |
| aktualisiert: |
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03.05.11 |
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