| Chronisch Lymphatische Leukämie
/ CLL |
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Syn: Abk. CLL B-NHL
Engl: |
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ICD-10: C91.1 |
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HER / Neur1 / MÜL |
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niedrig-malignes,
leukämisch verlaufendes B-Zell-Non-Hodgking-Lymphom
(B-NHL) |
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meist B-Gedächtniszellen |
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langsame
Mutationsrate (dehalb aber auch schlecht
angreifbar!) |
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langsame
Akkumulation! |
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extrem
langlebig (bis >10J) |
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"nach 3..10J erdrückt durch
die Last der nicht sterben wollenden B-Gedächtniszellen"
(Zitat Schaffner) |
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in
der westlichen Welt häufigste Leukämieform |
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va
im höheren Alter, medianes Alter bei ED 70-75
Jahre |
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Inzidenz
3/100'000, m>w=1.7:1 |
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Lymphadenopathie |
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Hepatosplenomegalie |
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Hautmanifestationen |
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Juckreiz,
Ekzeme, Mykosen, Herpes Zoster, Hautblutungen,
knotige Infiltrate, blasse Haut und Schleimhaut |
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Parotisschwellung |
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Mikulicz-Syndrom |
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Antikörpermangelsyndrom |
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extreme
Anfälligkeit für bakt. Infekte des Respirations-
und MagenDarmtraktes. |
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(Pneumonie,
Sinusitis, Otitis, Enterokolitis |
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Splenomegalie
mit Symptomen |
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Hypersplenismus? |
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mech.
Beschwerden durch wachsende LK |
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| • |
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schwere
Allgemeinsymptomatik |
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Nachtschweiss,
schwere rezidiv. Infekte Fieber, Gewichtsverlust |
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Stadieneinteilung
nach Binet |
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| Stadium |
Befund |
Untergruppen |
Bemerkung |
Therapie |
| A |
Lymphozytose
mit Befall von weniger als 3 LK-Regionen: Hals,
Axilla, Inguina, Leber oder Milz |
A(0) keine
vergrösserten LK
A(I) vergrösserte LK
A(II) Hepato/Splenomegalie |
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zuwarten
Tx höchsten bei schwerer Sy |
| B |
3 oder mehr der
og LK-Regionen befallen |
B(I) keine
vergrösserten LK
B(II) Hepatosplenomegalie |
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| C |
Anämie <100mg/L
oder Tc-Penie (<100/nl) |
C(III) Anämie
C(IV) Thrombozytopenie |
KM-Infiltration! |
ChemoTx |
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Leukämisches
Non-Hodgkin-Lymphom |
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Haarzellleukämie |
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Prolymphozytenleukämie |
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- meist
Zufallsbefund bei abnormalem Blutbild im Rahmen
anderer KH! |
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| Diagnosestellung |
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Blutbild |
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Lymphozytose
> 5000/ul whrd > 4 Wo; oft im Verlauf >
10'000 |
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Diff |
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typische,
reifzelige, kleine Lymphozyten sowie
Gumprechtsche Kernschatten |
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| weitere
Abklärung und Staging |
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Immunphänotypisierung
im peripheren Blut |
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mit
B-Zellmarker (zB CD19) markierbare Zellpopulation,
die ebenfalls CD23 sowie das T-Zell-Antigen CD5
exprimiert |
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Immunelektrophorese |
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Leichtkettenrestriktion
(kappa od. lambda) |
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Rö-Tx |
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Sono-Abdomen |
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| weitere
Veränderungen und Abgrenzung |
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Knochenmark |
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hoher
Anteil and reifen Lymphozyten |
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Ak-Mangelsyndrom
durch Verdrängung der B-Zellen |
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Infektanfälligkeit |
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inkomplette
Wärmeantikörper |
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erhöhte
IgM |
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| • |
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im Frühstadium (A+B): nur
beobachten |
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| • |
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IND |
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Stadium
A und B nur bei schwerer Symptomatik:
Splenomegalie mit Symptomen, mech. Beschwerden
durch wachsende LK, schwere, die Lebensqualität
beeinträchtigende Allgemeinsymptomatik (Nachtshweiss,
rezidiv. Infekte, Fieber, Gewichtsverlust |
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IND |
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Stadium
C |
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• |
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Chlorambucil
(Alkylans) |
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• |
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Purinanaloga:
Chlorodeoxyadenosin, Deoxyformycin, Fludarabin |
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• |
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Bendamustin
(Alkylans) |
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• |
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ev.
BR-Schema: Bendamustin + Rituximab (CD20-Ak) |
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• |
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ev.
FC-Schema: Fludarabind + Cyclophosphamid |
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• |
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FCR-Schema:
zusätzlich Rituximab - laut [6] zZt am wirksamsten (doppelte
Remissionsrate im Vrgl. zu FC, lägere
Progressionsfreie Zeit, verlängertes
Gesamtüberleben) |
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IND |
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als
Standardtherapie für körperlich fitte Patienten
(D, 2009) [6] |
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| • |
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| Stammzelltransplantation: |
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IND |
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ev.
für Rezidive, aber hohe Mortalität! [6] |
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| • |
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IND |
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zur
lokalen Behandlung grösserer Lymphome [6] |
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| x |
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| quelle |
quelle |
| x |
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| quelle |
quelle |
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ð Robbins / Curran / Laissue |
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Allgemein: |
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Makro:
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Mikro:
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| Gumprecht'sche
Schollen |
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Kernschatten
lädierter, weil weniger stabiler
Lymphomzellen (Artefakt, geschieht bei
der Präparation) |
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| • |
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"zu viele, gleich
aussehende Lymphozyten" |
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| • |
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Ø Tc / Ec anisozytär,
verschiedener Hämoglobingehalt |
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DD: |
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| Praep |
Bemerkung |
| 17.1 |
Milz
meist B-Zell, Ø Sz, ältere PE
Diffuse Infiltration der roten Pulpa, "alles
voller gleich aussehender kleiner Lc", ws
Pulpa um die Gefässe herum ist beinahe noch
abgrenzbar als eine Zone etwas weniger dichter Lc,
z.T. Plasmazellen. |
| 17.2 |
LK |
| 17.3 |
KM |
| 17.4 |
Leber
(Curran 2.46: klein-Lymphocytische CLL) |
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| Quellen |
Verlauf |
Links |
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| begonnen |
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21.02.11 |
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Links Wikipedia und SMF |
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21.02.11 |
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