| Nephroblastom / Wilms-Tumor |
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Syn: Nephroblastom /
Wilms-Tu Engl: Wilms' tumour |
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Rossi 557 |
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- häufigster
Abdominaltumor bei Kindern5 |
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embryonales
Adenomyosarkom |
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fehlerhafte
Diff. des embryonalen Nierengewebes. |
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(Tu
geht vom Nierenparenchym aus) |
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meist einseitig auftretender, zunächst
verdrängend wachsender (und damit auch das
Nierenbeckensystem verformender), maligner
Mischtumor (epitheloide und mesenchymale Anteile)
der kindlichen Niere. |
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Infiltriert rel. frühzeitig
Nachbarorgane |
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Metastasierung
va hämatogen |
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Lunge
(80%), Leber (20%), (nur bei CCSK: Knochen,
Gehirn) |
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ebenf.
lymphogen |
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prararenale,
(reg.LK) und paraaortale LK |
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bilateral
in ca. 10% |
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(häufig
assoz. mit anderen Anomalien: Airidie,
Hemihypertrophie, Beckwith-Wiedemann-Sy) |
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gehäuft
zw. 3. und 5. LJ, Mädchen
etwas häufiger als Jungen |
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ó |
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90%
zw 1 und 7J |
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7.5%
aller Tu im Kindesalter, Inzidenz 10/100'000 |
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- meist rel.
unspezifisch und oft lange KEINE Sy (deshalb
werden viele erst bei "vorgewölbtem Abdomen"
diagnostiziert! Dass muss man sich mal vorstellen!) |
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| CAVE |
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| nicht
zuviel/zufest auf dem Bauch rumdrücken (auch
nicht bei Sono) |
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| - |
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hohe Rupturgefahr des
Tumors (und damit Gefahr der hämatogenen
Aussaht!) |
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Tumormasse
im Oberbauch |
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ó |
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(Vorgewölbtes
Abdomen, tastbarer Tu...) |
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50-60%
(Rossi:90%) |
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BauchSz |
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ó |
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mit
und ohne Fieber |
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20-30% |
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Mikrohämaturie |
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ó |
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ev.
makroskopisch |
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Gewichtsverlust/Anorexie |
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art.Hypertonie |
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GIT-Störungen;
zB Obstipation |
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ó |
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mit
und ohne Fieber, Erbrechen, DF |
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5-25% |
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AllgemeinSy |
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ó |
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Müdigkeit,
Abgeschlagenheit, |
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Anämie,
Fieber |
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ó |
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va bei
subkapsulärer Blutung |
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Ausbreitung (Ntl.Wilms-Tu-Study
NWTS) |
Heilungsrate |
Häufigkeit |
| I |
Tu auf eine
Niere beschränkt |
95% |
40% |
| II |
Tu überschreitet
Nierenkapsel, chirurgisch jedoch vollständig
resezierbar, LK-Befall möglich |
90% |
22% |
| III |
Tu überschreitet
Nierenkapsel, chirurgisch nicht vollständig
resezierbar, keine hämatogene
Metastasierung |
70% |
20% |
| IV |
Hämatogene
FernMetas |
50% |
10% |
| V |
Bilateraler
Tumor |
<50% |
6% |
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Neuroblastom |
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ó |
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Vanillin-
und Homovanillinmandelsäure im 24h-Urin erhöht |
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Teratom |
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NNR-Tumor |
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Multizystische
Niere |
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- nur/erst nach
Absprache mit kinderonkologischem Zentrum!!! |
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BB |
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Anämie |
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UStatus |
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Leukozyturie,
Erythrozyturie, Proteinurie |
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erhöhte
BSG |
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| CAVE |
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| keine
Tumorbiopsie vor Therapiebeginn |
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wg. hämatogener
Aussaht! |
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MR |
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keine
Strahlenbelastung! |
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Lok.
und Abgrenzung, Suche nach Metas (Staging!) |
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iv-Urogramm |
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Darstellung
ableitende HW |
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Sono |
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NierenUS:
Nierenbeckenkelchsystem (Verdrängung?), V.cava (Tumorthrombus?) |
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ev.
RöTx |
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Suche
nach LungenMetas |
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Szinti
von Skelett und Leber |
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Suche
nach Skelett- bezw. Lebermetastasen |
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- unbedingt im
Rahmen klin. Studien! |
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relativ
gutes Ansprechen auf kombinierte Chemo-Chirurgie-RadioTx! |
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präoperative
Chemotherapie (meist Vincristin, D-Actinomycin,
Doxorubicin) |
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ï |
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Verkleinerung
/ Downstaging (in 50%dF bis ins
Stadium I od. II!) |
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ï |
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kleineres
intraOp Risiko der Tumorruptur |
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ï |
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weniger
aggressive Tx postOp (ev. keine Bestrahlung, kürzere
ChemoTx) |
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(keine
präOp ChemoTx bei PE <6Mten: meist niedrig
maligne Varianten + TuProgredienz whrd. Chemo
whrs.) |
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Tu-Nephrektomie:
en-bloc-Resektion von Tumor und zugehöriger
Niere + reg. LK-dissektion |
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postOp Chermotherapie2 |
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ev. Bestrahlung (ab St.II mit LK-Befall2) |
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| x |
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| quelle |
quelle |
| x |
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| quelle |
quelle |
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ð Robbins 1077-78 / Curran 10.45 / Laissue 322 / MikroPathoSkript S. 77 |
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Allgemein: |
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Maligner
Tu aus embryonalem, nephrogenem Gewebe. |
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Makro:
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Grosser,
fleischiger, weisser Tumor, der die ganze Niere
einnehmen kann und infiltrativ wächst. Blutungen
und Nekrosen sind häufig. |
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| Praep |
Bemerkung |
| 66.1 |
Nephroblastom
(Wilms-Tumor)
Nester und Stränge von blastemartigem Gewebe,
welches von spindelzelligem (sarkomatoidem),
mesenchymalem Stroma umgeben ist. Bildung
unreifer, pseudoglomerulärer und
tubulärer Strukturen möglich.
Daneben können auch Areale mit quergestreifter
und glatter Muskulatur, Knochen, Knorpel und
Fettgewebe im Tumor vorkommen. Oft ausgedehnte
Nekrosen und Blutungen. |
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| quellen |
verlauf |
links |
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| begonnen |
|
15.10.04 |
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| aktualisiert: |
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|
| broken links: |
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15.10.04 |
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| rückmeldungen
via emaille |
| legende / farbcode |
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