| Neuroblastom |
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Syn: Engl:
neuroblastoma |
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Rossi 559 |
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hochmaligner
Tu des Kindesalters, ausgehend vom NNM oder vom Sympathikus-Grenzstrang |
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50%
primär retroperitoneal (häufigste Lok.
Nebenniere) |
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mehr als 2/3
der PE zeigen als erste Manifestation Fernmetastasen!!! |
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ó |
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va in Knochen,
KM (ev. disseminiert) und LK |
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• |
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Skelett:
(va Schädel und lange RöhrenKnochen) |
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• |
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Orbita:
Exophthalmus, Brillenhämatom |
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ebenf.
Metas in: Haut: subkutane, bl Knoten, vorwiegend
bei Säuglingen / Leber: va Säuglinge / KM: (kleine
Zellgruppen mit Rosetten) |
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von
Alter, AusbreitungsStadium und Lokalisation abhängig |
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Gesamtüberleben
für PE im Alter 0-11Mte (IV-S) 72%, Alter > 1Jahr
30% |
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90%
bilden Katecholamine und -Derivate |
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Ausscheidung
im Urin |
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va. Vanillinmandelsäure
VMS |
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(auch
Hovovanillinsäure HMS, 3-Methoxy-4-hydroxy-phenylglycol
MPHG, ebenf. Dopamin, Dopa, NorA und Adrenalin) |
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nach
Leukämie und ZNZ-Tu dritthäufigster Tu beim
Kind |
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8-10%
aller soliden Malignome bei Kindern |
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50%
whrd ersten 2 Lebensjahre, in 75% unter
4J, in 90% unter 10J |
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Lok |
Resektat |
LK |
Prog |
| I |
lokalisierter
Tu |
R0 |
neg. |
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| IIa |
R1+ |
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| IIb |
R0
od R1 |
positive
ipsilat.LK und
neg. kontralat.LK |
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| III |
unilateral,
über die Mittellinie hinausreichender |
nicht
resezierbar |
mit
oder ohne pos.reg.LK |
per
Def. nicht resezierbar |
| oder
MittellinienTu mit bilateraler Infiltration |
oder pos.LK |
| IV |
Jeder
Tu mit FernMetas (ausser IVS) |
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schlecht
trotz aggress. ChemoTx |
| IV-S |
lok.Tu bei Kindern <1Jahr mit
Metastasen beschränkt auf die Haut, Leber und/oder
Knochenmark (weniger 10% TuZellen im KM) |
Spontanremission
möglich |
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Hypertonie |
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ó |
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ev
unter Begleitung von Schweissausbrüchen |
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Ekchymosen (Hautblutungen) |
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Brillenhämatom,
Exophthalmus |
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ó |
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OrbitaMetas |
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(selten) Husten |
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ó |
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intrathorakale
Metas |
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selten Hämaturie |
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Lymphome |
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Ptose, Horner-Sy |
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ó |
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Lok. im oberen-hinteren
Mediastinum |
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Paresen,
Neuralgien |
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ó |
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va bei Wachstum
im RM-Kanal |
| • |
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infantile
myoklonische Enzephalopathie |
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ï |
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"dancing
eye Syndrome" |
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Gelenk-,
Knochen-, MuskelSz |
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ó |
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DD
Rheumatismus! |
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AllgemeinSy:
Anorexie, Anämie, DF (durch VIP), Fieber |
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| •
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Anämie
oder Hepatomegalie anderer Genese |
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Hydronephrose |
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MalabsorptionsSy,
rheumatische KH (va Frühphase) |
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| • |
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Histiozytose |
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| •
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Nephroblastom |
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- Vanillin- und
Homovanillinmandelsäure im 24h-Urin erhöht |
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| •
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VMS
oder HMV im 24h-Urin |
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ó |
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auch
zur Therapiekontrolle! |
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Tumorbiopsie |
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in
50% Verkalkungen des Tu |
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ó |
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va
suprarenal |
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Verlagerung
des Nierenbeckenkelchsystems |
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ó |
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OHNE
Deformation desselben; dies im Ggs zu Nephroblastom |
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Mottenfrassartige
Skelettveränderungen |
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ó |
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va
Schädel |
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je
nach Stadium: kombiniert: chirurgisch,
Bestrahlung und ChemoTx |
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bei
fortgeschr. Stadium myeloablative Behandlung und
autologe Stammzelltransplantation |
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| x |
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| quelle |
quelle |
| x |
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| quelle |
quelle |
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ð Robbins / Curran / Laissue |
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Allgemein: |
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Makro:
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Noduläre,
graue oder weissliche Tumoren, oft mit Blutungen,
Nekrosen und Verkalkungen. |
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Histologisch
je nach Reife: Sympathikogoniom,
Sympathikoblastom und nichtmalignes Ganglioneurom. |
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Mikro:
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Neuroblastomzellen
besitzen Antigeneingenschaften und bilden Säume
von kleinen Lymphozyten am Rande des Tumors. |
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DD: |
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| quellen |
verlauf |
links |
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| begonnen |
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19.10.04 |
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| aktualisiert: |
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| broken links: |
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19.10.04 |
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