Cholangiokarzinom und Gallenblasenkarzinom
   
  Syn: "Gallengangskrebs" CholangiocelluläresCarcinom Abk: CCC Engl:
  ICD-10: C22 (CCC) C23 (Gallenblasenkarzinom) bis C24 (nnBez)
   
  HER 481 / MÜL / Siew / LeitCH
   
 
  (extern:) Wikipedia: Gallengangskarzinom        
   
 
Allgemein
   
   
 
Cholangiokarzinom
  wächst lansgsam und metastasiert spät        
  ABER: wird idR erst in einem fortgeschrittenen Stadium entdeckt     schlechte Prognose
  ABER: aufgrund der Lokalisation am Leberhilus jedoch chirurgisches Problem        
   
 
Cholangiokarzinom        
  intrahepatisch            
  Hepaticusgablel     Klatskin-Tumor  
  perihilär            
  extrahepatisch            
 
Einteilung der Klatskin-Tumore nach Bismuth
Typ I   Ductus hepaticus ohne Hepatikusgabel
Typ II   ... auch Hepaticusgabel
Typ III   Ca reicht bis an die Segmentabgänge heran
Typ IV   Ca deht sich auf sekundäre Segmentabgäne aus
   
Cholangiokarzinom
  Primär-sklerosierende Cholangitis     Lebenszeitrisiko bei 10-30%, häufig assoziiert mit Colitis ulzerosa
  Choledochuszysten, Choledochussteine [1]     GallengangsCa
  chronische LeberKH     Hepatitis B und C, Alkoholische Hepatitis
  HIV        
  angeborene Missbildung der Leber        
  chronische Besiedelung     Leberparasiten: Trematoden& Leberegel: Opisthorchis viverrini (Thailand, Laos, Malaysia) und Clonorchis sinensis (Jap./Korea/Vietnam)
  Rö-Kontrastmittel Thorothrast     heute verboten
   
 
Gallenblasenkarzinom
  Cholelithiasis, chron. Cholezystitis,        
  GB-Polypen >1cm        
  chronische Besiedelung     Salmonellen-Dauerausscheider
   
Cholangiokarzinom   Gallenblasenkarzinom
  selten: Inzidenz 1-3/100'000, nimmt langsam zu, auch in westlicher Welt     selten: Inzidenz 3/100'000
  etwas vermehrt bei Männern     vermehrt bei Frauen, Häufigkeitsgipfel > 70LJ
   
 
Klinik
  - "schmerzloser Ikterus"
   
 
  Courvoisier-Zeichen: schmerzloser Ikterus bei tastbar vergrösserter Gallenblase     bis zum Beweis des Ggt malignomverdächtig! (GG oder PankreasCa)
   
  Ikterus     eher bei extrahepatischer Lokalisation
  Juckreiz        
  Bauchschmerzen     eher bei intrahepatischer Lokalisation
  Fieber        
    Gewichtsverlust        
   
Cholangiokarzinom        
  bei inoperablem Tumor grottenschlecht: 5JÜR: 0%, mittlere Überlebenszeit 6 Mte [6]        
  in 90% konservativ und operativ nur palliatives Vorgehen möglich, Insgesamt-5LÜR 10-20% [2]        
   
 
Gallenblasenkarzinom        
  wenn keine R0-Resektion: "ungünstig" [1]        
   
  PankreaskopfCa        
  Cholelithiasis        
  Cholezystitis        
   
 
Diagnostik
   
   
  posthepatische Cholestase     Transaminasen häufig normal, (direktes und indirektes) Bili erhöht, gGT, AP erhöht
  Tumormarker     CA 19-9 meist erhöht
   
  Sono Abdomen        
  ERCP (oder) MRCP     Tu-Ausdehnung in den Gallenwegen
  CT Abdomen     Infiltration Nachbarorgane, Metastasennachweis
  (MR-)Angiographie     Infiltration von Gefässen
   
   
 
   
   
  chirurgische Resektion
    IND  
  keine LK- oder Lebermetastasen        
  kein Pfortaderbefall        
  keine Infiltration benachbarter Organe        
  keine Fernmetastasen        
    IND   wenn nicht klar inoperabel, ist zumindest die Indikation zur explorativen/Staging Laparotomie gegeben, wo dann intraoperativ entschieden wird [2]
        intrahepatische Lage/      
        Hepatikusgabelkarzinom     (ohne Gefäss- oder Leberinfiltration) Hepatikusgabelresektion, ausgedehnte Lymphoodektomie des Lig. hepatoduodenale sowie CHE; danach Anastomosierung gem. Y-Roux sowie biliodigestive Anastomose
                (bei Leberinfiltration zusätzlich Hemihepatektomie unter Mitnahme des Lobus caudatus
        distales Choledochuskarzinom     Whipple-OP: partielle Duodeopankreatektomie mit Lymphadenektomie
        Gallenblasenkarzinom     einfache Cholezystektomie bei Tis und bis T1N0M0
                 
  adjuvante ChemoTx
    IND   beim CCC umstritten, ev. bei unvollständiger Resektion [6]
         
  RadioChemoTx
    IND   beim CCC umstritten, ev. bei unvollständiger Resektion [6]
    IND   beim Gallenblasen-Ca: auch ev. neoadjuvante RadiochemoTx zur Herstellung der Operabilität
                 
  palliativ: Galleabfluss sichern mittels ERCP (nach innen) oder PTCE (perkutane transhepatische Choledochus-Drainage; nach aussen)
   
 
Nachsorge:
   
   
 
           
           
           
   
   
   
 
x
   
   
quelle quelle
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quelle quelle
   
 
   
   
ð Robbins / Curran / Laissue
 
 
  Allgemein:   90% sind Adeno-Karzinome
        im Kindesalter Rhabdomyosarkome
  Makro:    
         
  Mikro:    
         
  DD:    
   
Praep Bemerkung
57.4 Zyste der Leber mit akuter Leberstauung
tubuläres AdenoCa des Dct. hepaticus (Cholangio-Ca)
laut Skript: Kongeniate Zysten der Leber (Skript: Präparat weglassen)
   
   
Quellen Verlauf Links
     
1   HER 481   ok  
2   Fallbuch Chir Fall 17 (S.18/163)   ok  
3   MÜL /      
4   dRob / Curran / Laissue      
5   Siew      
    nix: Fallbuch Med      
begonnen   11.04.11   -
aktualisiert:   26.04.11   -
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6   Wikipedia: Gallengangskarzinom    
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