| Multiples Myelom / Plasmozytosm |
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Syn: Plasmozytom,
Morbus Kahler Abk: MM Engl: |
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ICD-10: C90.0 |
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HER 68 |
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unterschiedlich
maligne Krebserkrankung des Knochenmarks |
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gehört zu den
agressiven B-Zell-Non-Hodgkin-Lympomen |
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| •
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Vermehrung
eines Klons von Ak-produzierenden Zellen (Plasmazellen) |
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identische,
monoklonale Ak ("monoklonale Gammopathie")
- früher: "Paraproteine" |
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| •
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Plasmozytom |
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1
solitärer intramedullärer (und oder mehrere
extramedullärere Herde) |
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Multiples
Myelom |
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>1
intramedullärer Herd |
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unreife
Plasmoblasten - kleiner Pool! |
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bei
alten PE: "gleichviel Fett im KM wie Jahre
auf dem Buckel (Zit. Schaffner...) |
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wenig
maligne Zellen |
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aber
auch nur noch wenige blutbildende Zellen (kleine
Reserven) |
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tumoröse
Form MM |
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vs |
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nicht-Tumoröse
Form MM |
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Osteolysen |
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diffuse Infiltration |
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(Leitsymptom: axialer
und thorakaler KnochenSz bei Bewegung, Schwäche
und Müdigkeit, oft Anämie, erhöhte BSR) |
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Ø Zeichen im Rö |
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Ø Zeichen im Labor |
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diffus
verminderter AZ |
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Gewichtsverlust |
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Nachtschweiss |
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Knochenschmerzen |
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va.
WS |
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Stadieneinteilung
nach Durie und Salmon |
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| Stadium
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Merkmale |
Bemerkung |
Prognose
(medianes Überleben) |
| I |
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Hb > 100 mg/L |
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| • |
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Ca2+ i.S. normal |
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| • |
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Rö-Knochen normal oder
max. 1 solitärer Herd |
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| • |
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niedrige
Paraproteinkonzentration |
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keine
Verdrängung, keine Osteolysen |
64 Mte (5 Jahre) |
| II |
weder zu St.I
noch zu III passend... |
- |
32 Mte |
| III |
| • |
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Hb < 85 mg/L |
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| • |
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Ca2+ i.S. erhöht |
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Osteolysen! |
| • |
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Rö-Knochen >3
osteolytische Herde |
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| • |
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hohe
Paraproteinkonzentration |
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mit
Komplikationen |
6-12 Mte |
| A |
Serum-Kreatinin
< 177 mmol/L |
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| B |
Serum-Kreatinin
> 177 mmol/L |
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| •
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lokalisierte
Osteolysen |
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"Schrottschuss-Schädel" |
| •
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generalisierte
Osteoporose mit erhöhtem Frakturrisiko |
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| •
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toxische
Nierenschädigung durch Paraproteine |
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va.
beim Leichtketten-Plasmazytom (Bence-Jones) |
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dadurch
ev. |
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| •
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Amyloidose |
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| unspezifische
Laborveränderungen |
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Blutbild |
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Anämie,
oft makrozytär |
| • |
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Diff |
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zum Ausschluss
einer sek. Paraproteinämie (zB Infekt, chronisch-lymphatische
Leukämie CLL) |
| • |
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Eisenstatus |
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Serum-Ferritin
stark  , Serum-Eisen |
| • |
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BSG |
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meist "Sturzsenkung":
1h-Wert zB > 100mm!!! (Bei Leichtketten =
Bence Jones-Plasmazytom jedoch nur leicht erhöht) |
| • |
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Ca |
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meist
Hyperkalzämie (wichtig für Stadieneinteilung) |
| • |
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Kreatinin |
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Abschätzung/Ausschluss
Niereninsuffizienz (wichtig für
Stadieneinteilung, Progn. relevant) |
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| Diagnostellung |
| •
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Eiweisselektrophorese |
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(schmalbasige)
Gammopathie mit M-Gradient in
der  Globulin-Fraktion (ganzes E.Ph-Bild
hat das Bild eines Ms) |
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breitbasige
Gammopathie auch bei LeberKH und Kollagenosen |
| • |
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Urin-Immunelektrophorese |
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Bence-Jones-Protein
im Urin: bei 60% aller IgG / IgA-P., bei 100% der
Bence-Jones-P. |
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| weiterführende
Abklärungen / Staging |
| • |
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Immunelektrophorese |
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meist
IgG-Plasmozytome (50%) |
| • |
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Immunglobuline
quantitativ |
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wichtig
für Stadieneinteilung und Prognose |
| •
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Knochenmarkspunktion (Beckenkamm oder sternal) |
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erhöhter
Plasmazellanteil (>10%)? Plasmazellnester? |
| • |
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LDH
(wie beim NHL) prognostischer Parameter |
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erhöhtes/hohes
LDH schlechtere Prognose = okkulte extraossäre
Erkrankungen und hohe Tumormasse |
| •
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Skelettröntgen
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Osteolysen?
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unklare
Befunde |
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Skelett-Szinti
ist nicht geeignet, da falsch-negative Ergebnisse
möglich! [] |
| • |
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CT oder MRI |
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| Stadium
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Tx |
| I |
asymptomatisch:
abwarten |
| schwer
symptomatisch: konventinelle ChemoTx (zB
Alexanian-Schema) |
| II |
ChemoTx
(zB Alexanian-Schema) |
| III |
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| Alternativ |
| • |
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Hochdosis-ChemoTx
(VID; VAD) + autologe Stammzelltransplantation |
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va
bei jungen Patienten |
| • |
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Imunglobuline
quantitativ |
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wichtig
für Stadieneinteilung und Prognose |
| •
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Knochenmarkspunktion |
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erhöhter
Plasmazellanteil? Plasmazellnester? |
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im
Frühstadium: nur beobachten
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•
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gg akute NonErythropoiese,
Granulopoiese, DarmEndothelien-Hodgking
Leukämien: CHOP - gg alle
proliferierenden Zellsysteme: UNW! zB |
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• |
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CHOP=
Cyclophosphamid, Hydroxydaunorubicin=Doxorubicin,
Vincristin = Oncovin, Prednison |
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•
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Alexanian-Schema |
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Mephalan
+ Prednisolon (alternativ zu Mephalan:
Cyclophosphamid od Bendamustin) |
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•
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VID oder VAD - va bei jungen
Patienten mit ev. Stammzelltransplantation (darum
Verzicht auf Mephalan!) |
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• |
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VID:
Vincristin, Idarubicin, Dexamethason |
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• |
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VAD:
Vincristin, Adriamycin, Dexamethason |
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• |
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IND |
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va
junge Patienten |
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Schmerzbehandlung:
Bisphosphonate (KnochenSz) und Analgetika |
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• |
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ev.
Behandlung einer Hyperkalzämie |
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• |
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ev.
Behandlung einer Hyperurikämie |
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• |
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ev.
Behandlung einer Niereninsuffizienz |
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• |
|
ev.
Behandlung einer Granulozytopenie |
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• |
|
ev.
Behandlung von Osteolysen: Bisphosphonate,
lokale RadioTx |
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| x |
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| quelle |
quelle |
| x |
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| quelle |
quelle |
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 |
ð Robbins / Curran / Laissue |
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Allgemein: |
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Makro:
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Mikro:
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DD: |
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| Praep |
Bemerkung |
| 21.1 |
Knochenmark
bei multiplem Myelom (Skript: Präparat
weglassen) |
| 21.2 |
Niere
bei multiplem Myelom |
| 21.4 |
Knochenmark
bei M. Waldenström (Skript: Präparat
weglassen) |
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| Quellen |
Verlauf |
Links |
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| •1 |
|
HER |
|
|
|
| •2 |
|
Fallbuch Med Fall 2 (S.3/156) |
|
ok |
|
| •3 |
|
- |
|
|
|
| •4 |
|
x |
|
|
|
| •5 |
|
x |
|
|
|
| |
|
nix: |
|
|
|
|
| begonnen |
|
06.04.11 |
|
- |
| aktualisiert: |
|
30.04.11 |
|
Dg, Klinik, Tx, Fallbuch
Med Fall 2 |
| |
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| broken Links: |
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06.04.1 |
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