Klinefelter-Syndrom
   
  Syn: XXY-Syndrom
   
  Rossi 31
   
 
Allgemein
  - XXY-Syndrom
   
 
•   80%   47, XXY   ó   60%   meiotische oder postzygotische Non-Disjunction (des mütterlichen X-Chromosoms)  
            ó   40%   durch Non-Disjunction in der ersten meiotischen Teilung der Spermatogenese  
•   20%   Mosaike              
   
•   1/500 .. 1/1000 männliche Lebendgeburten        
   
 
 
Klinik
  - wird vor der Pubertät selten diagnostiziert
 
Körperliche Merkmale        
•   überdurchschnittliche Körpergrösse        
•   leichter Entwicklungsrückstand        
•   kleine Hoden   ó   hypergonadotroper Hypogonadismus
•   normaler Penis        
•   mässige Pubarche        
•   Gynäkomastie        
•   oft Adipositas        
 
•   meist steril        
 
Psychologisch        
•   eher infantil        
•   passive Haltung/        
•   Antriebsarmut        
•   schwache Sexualität        
 
 
 

   
 
Diagnostik
   
   
•   hypergonadotroper Hypogonadismus:
      •   erhöhte Gonadotropine  
      •   zu wenig 17-Ketosteroide  
      •   zu wenig Testosteron  
   
 
   
   
  bei nachgewiesener Testesinsuffizienz: Testosteron
                 
   
 
x
   
   
quelle quelle
x
   
   
quelle quelle
   
   
 
quellen verlauf links
     
•1   Rossi 31  
•2   Pschy  
•3   MC-SelfAssessment Unibe  
•4   SKBU  
•5   x  
begonnen   29.06.04    
aktualisiert:        
         
broken links:   29.06.04    
rückmeldungen via emaille
legende / farbcode
•6    
•7    
•8