Sjögren-Syndrom
   
  HER / MÜL / dRob / Curran / Laissue / DERM1 / HNO1 146 (myoepitheliale Sialadenitis) / Oph1 142 / 64 (Keratoconjunctivitis Sicca)
   
 
Allgemein
   
 
  AutoimmunKH  

ð

  Versiegen der Sekretion von Speichel-, Tränen-, und Talgdrüsen, Hypoazidität des Magens, exokrine Pankreasinsuffizienz, Parotitis, Pankreatitis.
                           
  Trias     myoepitheliale Sialadenitis   ï   Ak gg   Ag des Speichelgangepithels  
          Keratoconjunctivitis Sicca   ï          
          Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises   ï   SLE, RA, Polymyositis, Periarteriitis nodosa, Sklerodermie  
             
  vorwiegend Frauen zw. 50 und 60
                           
     
   
 
Klinik
 
  glandula Parotis     bds teigig, diffus, kaum dolent geschwollen
        im Endstadium Drüsenatrophie
    Xerostomie   ï   quälende Mundtrockenheit
        ï   Karies
        ï   Infekte d. Mundschleimhaut
        ï   Glossitis
  Glandula Lacrimalis        
           
    Keratoconjunctivitis Sicca   ï   Keratitis superfiicialis, später Keratitis filiformis
   
 
Diagnostik
 
  Parotis-Ak        
  Histologie: Probebiopsie   ï  
  der kleinen Speicheldrüsen der Lippe   ï   in 60-70% mitbefallen
  Mundschleimhaut        
             
  Schirmer-Test   ï   < 5mm (no 10..20mm)
             
  erhöhte BSR, HypergammaGlobulinÄmie, RF        
  Antinukleäre Ak       gg SS-A bezw. SS-B
   
   
   
         
 Symptomatisch: Ersatz von Tränen (künstl. Tränen) und Ersatz von Speichel (künstl. Speichel)  
         
zur Speichelanregung ev. Parasympathomimetika  
    • Pilocarpin z.B. 3x5mg/d • K:
         
ƒ Immunsupression nur im Rahmen der rheumatischen Erkrankung!  
         
   
 
   
ð Robbins / Curran / Laissue
 
 
  Allgemein:   Ak gg
         
  Makro:    
         
  Mikro:  
allgemein:       lymphozytäre und plasmazelluläre Infiltration mit Verlust des sekretorischen Epithels, azinärer Atrophie und periduktaler Fibrose
         
Sialadenitis     Parenchymatrophie
      interstit. Lymphozytäre Infiltrate
      myoepitheliale Zellen
         
  DD:    
   
 
autoptisch
   
   
quelle quelle
histopathologisch
   
   
quelle quelle
   
 
quellen verlauf links
     
HER / MÜL / dRob / Curran / Laissue / DERM1 / HNO1 146 / Oph1

neu 23.7.03
aktualisiert:
broken links: 10.10.03
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