Sjögren-Syndrom
   
  Syn: Engl:
  ICD-10: M35.0 (Sicca-Syndrom/Sjögren-Syndrom)
  HER / MÜL / DERM1 / HNO1 146 (myoepitheliale Sialadenitis) / Oph1 142 / 64 (Keratoconjunctivitis Sicca)
   
 
  (extern:) Wikipedia: Sjögrenn-Syndrom        
   
 
Allgemein
   
  Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen mit Zerstörung exokriner Drüsen, va der Speichel- und Tränendrüsen
  selten: Pankreas, Magen (), Lunge (Tracheobronchialdrüsen)
   
 

  Versiegen der Sekretion von Speichel-, Tränen-, und Talgdrüsen, Hypoazidität des Magens, exokrine Pankreasinsuffizienz, Parotitis, Pankreatitis, trockener Reizhusten wg. Tracheobronchialdrüsen.
   
 
  Trias     myoepitheliale Sialadenitis     Ak gg Epithelzellen der Ausführungsgänge von Speichel- und Tränendrüsen
          Keratoconjunctivitis Sicca    
          andere rheumat. Erkrankungen     Arthralgien, SLE, RA, Polymyositis, Periarteriitis nodosa, Sklerodermie
   
  primär        
  sekundär     im Rahmen anderer Autoimmunkrankheiten: RA und andere Kollagenosen
   
  vorwiegend Frauen zw. 50 und 60
   
 
Klinik
 
  Glandula Parotis     rezidivierende, symmetrische, teigige, schmerzhafte Parotis-Schwellung, diffus, (ev. kaum dolent)
        im Endstadium Drüsenatrophie
    Sialadenitis Sicca     Xerostomie: quälende Mundtrockenheit mit:
          Karies
          Infekte d. Mundschleimhaut
          Glossitis, Schrunden/Fissuren auf der Zunge
  Glandula Lacrimalis        
           
    Dacryoadenitis sicca     Keratoconjunctivitis Sicca: trockenes, brennendes, gerötetes Auge mit FK-Gefühl
          Keratitis superfiicialis, später Keratitis filiformis
  Arthralgien (häufig)        
  innere Organe (selten)     Pankreatitis
   
  nach Jahren ev. Non-Hodgkin-Lymphom
   
 
Diagnostik
 
  Schirmer-Test     < 5mm (no 10..20mm)
          in untere Lidfalte eingelegter Löschpapierstreifen
             
  Labor     erhöhte BSR, leicht erhöhte Entz.-Parameter, HypergammaGlobulinÄmie, C3/C4-Komplement vermindert
       

  P-Amylase (wg. Pankreatitis)
          RF ev. positiv, (Ak-CCP negativ)
    Antinukleäre Ak     ANA positiv
          Ak gg La(SS-B): sehr spezifisch, in ca. 70% positiv (70% Sensitivität)
       

  Ak gg Ro(SS-A): weniger spezifisch (auch zB bei SLE), aber gleich Sensitiv
    Parotis-Ak        
             
  SpeicheldrüsenSzinti     Nachweis verminderter Aktivität
             
  Histologie: Biopsie    
Nachweis eines entzündlichen Infiltrates mit Lymphozyten und Plasmazellen
  SpeicheldrüsenBx        
  der kleinen Speicheldrüsen der Lippe     in 60-70% mitbefallen
  Mundschleimhaut        
             
  Sono / MR Schilddrüse     Vergrösserung und Strukturveränderung
             
   
 
   
   
   
   Symptomatisch: Ersatz von Tränen (künstl. Tränen) und Ersatz von Speichel (künstl. Speichel)
      Lacrinorm® Augengel: 4x tgl. 1 Trpf (oder bei Beschwerden häufiger)
         
  zur Speichelanregung ev. Parasympathomimetika
      Pilocarpin/Salagen® z.B. 3-4x5mg/d
         
  Immunsupression
      (Cyclophosphamid/Endoxan®) nur bei schwerer sekundärer Vaskulitis oder Beteiligung innerer Organe (zB Pankreatitis, interstitielle Nephritis, primär-biliäre Zirrhose, interstitielle Lungenerkrankung): geringer Effekt auf Sicca-Problematik.
      m Rahmen der rheumatischen Erkrankung
         
  bei Arthralgien: Antimalariamittel
      zB Hydroxychloroquin/Plaquenil® 200mg 2-3x täglich
   
 
   
ð Robbins / Curran / Laissue
 
 
  Allgemein:   Ak gg
         
  Makro:    
         
  Mikro:  
allgemein:       lymphozytäre und plasmazelluläre Infiltration mit Verlust des sekretorischen Epithels, azinärer Atrophie und periduktaler Fibrose
         
Sialadenitis     Parenchymatrophie
      interstit. Lymphozytäre Infiltrate
      myoepitheliale Zellen
         
  DD:    
   
 
autoptisch
   
   
quelle quelle
histopathologisch
   
   
quelle quelle
   
   
Quellen Verlauf Links
     
1   HER      
2   Fallbuch MED Fall 44 (S.45/232)   ok  
3   DERM1      
4   HNO1 146      
5   Oph1      
    nix:      
begonnen   23.07.03   -
aktualisiert:   29.04.11   Fallbuch MED, renoviert
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6   Wikipedia: Sjögrenn-Syndrom    
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