| Sjögren-Syndrom |
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HER / MÜL / dRob / Curran / Laissue / DERM1 / HNO1 146 (myoepitheliale
Sialadenitis) / Oph1 142 / 64 (Keratoconjunctivitis
Sicca) |
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AutoimmunKH |
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ð
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Versiegen der Sekretion von
Speichel-, Tränen-, und Talgdrüsen, Hypoazidität
des Magens, exokrine Pankreasinsuffizienz,
Parotitis, Pankreatitis. |
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Trias |
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myoepitheliale
Sialadenitis |
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ï |
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Ak
gg |
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Ag
des Speichelgangepithels |
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Keratoconjunctivitis
Sicca |
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ï |
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Erkrankungen
des rheumatischen Formenkreises |
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SLE,
RA, Polymyositis, Periarteriitis nodosa,
Sklerodermie |
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vorwiegend Frauen zw. 50 und 60 |
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glandula
Parotis |
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bds
teigig, diffus, kaum dolent geschwollen |
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im
Endstadium Drüsenatrophie |
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Xerostomie |
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quälende
Mundtrockenheit |
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Karies |
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ï |
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Infekte d.
Mundschleimhaut |
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ï |
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Glossitis |
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Glandula
Lacrimalis |
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Keratoconjunctivitis Sicca |
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Keratitis
superfiicialis, später Keratitis filiformis |
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Parotis-Ak |
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Histologie:
Probebiopsie |
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ï |
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der kleinen Speicheldrüsen
der Lippe |
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ï |
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in 60-70% mitbefallen |
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Mundschleimhaut |
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Schirmer-Test |
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ï |
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<
5mm (no 10..20mm) |
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erhöhte
BSR, HypergammaGlobulinÄmie, RF |
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Antinukleäre
Ak |
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gg SS-A bezw.
SS-B |
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Symptomatisch:
Ersatz von Tränen (künstl. Tränen) und Ersatz
von Speichel (künstl. Speichel) |
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| ‚ |
zur
Speichelanregung ev. Parasympathomimetika |
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•
Pilocarpin |
z.B. 3x5mg/d |
• K: |
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| ƒ |
Immunsupression
nur im Rahmen der rheumatischen Erkrankung! |
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ð Robbins / Curran / Laissue |
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Allgemein: |
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Ak gg |
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Makro:
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Mikro:
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| allgemein: |
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lymphozytäre und
plasmazelluläre Infiltration mit Verlust
des sekretorischen Epithels, azinärer
Atrophie und periduktaler Fibrose |
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| Sialadenitis |
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Parenchymatrophie |
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interstit. Lymphozytäre
Infiltrate |
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myoepitheliale Zellen |
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DD: |
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| autoptisch |
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| quelle |
quelle |
| histopathologisch |
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| quelle |
quelle |
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