| Sjögren-Syndrom |
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Syn: Engl: |
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ICD-10: M35.0 (Sicca-Syndrom/Sjögren-Syndrom) |
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HER / MÜL / DERM1 / HNO1 146 (myoepitheliale
Sialadenitis) / Oph1 142 / 64 (Keratoconjunctivitis
Sicca) |
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Autoimmunerkrankung
aus der Gruppe der Kollagenosen
mit Zerstörung exokriner Drüsen,
va der Speichel- und Tränendrüsen |
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selten:
Pankreas, Magen (), Lunge (Tracheobronchialdrüsen) |
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Versiegen der Sekretion von
Speichel-, Tränen-, und Talgdrüsen,
Hypoazidität des Magens, exokrine
Pankreasinsuffizienz, Parotitis, Pankreatitis,
trockener Reizhusten wg. Tracheobronchialdrüsen. |
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Trias |
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myoepitheliale
Sialadenitis |
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Ak gg Epithelzellen der
Ausführungsgänge von Speichel- und
Tränendrüsen |
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Keratoconjunctivitis
Sicca |
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andere
rheumat. Erkrankungen |
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Arthralgien, SLE, RA, Polymyositis,
Periarteriitis nodosa, Sklerodermie |
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primär |
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sekundär |
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im
Rahmen anderer Autoimmunkrankheiten: RA und
andere Kollagenosen |
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vorwiegend Frauen zw. 50 und 60 |
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Glandula
Parotis |
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rezidivierende,
symmetrische, teigige, schmerzhafte Parotis-Schwellung,
diffus, (ev. kaum dolent) |
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im
Endstadium Drüsenatrophie |
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Sialadenitis Sicca |
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Xerostomie: quälende
Mundtrockenheit mit: |
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Karies |
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Infekte
d. Mundschleimhaut |
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Glossitis,
Schrunden/Fissuren auf der Zunge |
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Glandula
Lacrimalis |
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Dacryoadenitis sicca |
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Keratoconjunctivitis Sicca:
trockenes,
brennendes, gerötetes Auge mit FK-Gefühl |
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Keratitis
superfiicialis, später Keratitis filiformis |
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Arthralgien
(häufig) |
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innere
Organe (selten) |
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Pankreatitis |
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Symptomatisch:
Ersatz von Tränen (künstl. Tränen) und Ersatz
von Speichel (künstl. Speichel) |
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Lacrinorm®
Augengel: 4x tgl. 1 Trpf (oder bei Beschwerden
häufiger) |
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zur Speichelanregung ev. Parasympathomimetika |
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Pilocarpin/Salagen®
z.B. 3-4x5mg/d |
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Immunsupression |
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(Cyclophosphamid/Endoxan®)
nur bei schwerer sekundärer Vaskulitis oder
Beteiligung innerer Organe (zB Pankreatitis,
interstitielle Nephritis, primär-biliäre
Zirrhose, interstitielle Lungenerkrankung):
geringer Effekt auf Sicca-Problematik. |
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m
Rahmen der rheumatischen Erkrankung |
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bei Arthralgien: Antimalariamittel
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zB
Hydroxychloroquin/Plaquenil® 200mg 2-3x täglich |
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ð Robbins / Curran / Laissue |
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Allgemein: |
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Ak gg |
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Makro:
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Mikro:
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| allgemein: |
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lymphozytäre und
plasmazelluläre Infiltration mit Verlust
des sekretorischen Epithels, azinärer
Atrophie und periduktaler Fibrose |
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| Sialadenitis |
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Parenchymatrophie |
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interstit. Lymphozytäre
Infiltrate |
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myoepitheliale Zellen |
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DD: |
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| autoptisch |
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| quelle |
quelle |
| histopathologisch |
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| quelle |
quelle |
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| Quellen |
Verlauf |
Links |
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| begonnen |
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23.07.03 |
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| aktualisiert: |
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29.04.11 |
|
Fallbuch MED, renoviert |
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- |
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| broken Links: |
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10.03.03 |
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