| systemischer Lupus Erythematodes |
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Syn: Engl: |
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ICD-10: M32.x (systemisch)
L93.x (dermatologisch) |
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HER / Neur1 / dRob / Curran / Laissue / DERM1 82 |
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Systemische
Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen |
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- schubweises
Auftreten von Allgemeinsymptomen
(Fieber, Malaise) und der typischen
Manifestationen: |
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| •
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Nachweis
von 4 oder mehr ARA-Kriterien |
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(American
Rheumatism Association) |
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| 1.
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Schmetterlingserythem |
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| 2. |
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kutaner
Lupus erythematodes |
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diskuider
Lupus (konfluierende erythematosquamöse Plaques),
Hautvaskulitis, Raynaud |
| 3. |
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Photosensitivität |
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zB
Zunahme des Schmetterlingserythems im Gesicht |
| 4. |
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Schleimhautenanthem
und -Ulzera |
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| 5.
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nichtdeformierende
Polyarthritis |
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Arthralgien
(symmetrische Polyarthritis, Gelenksergüsse |
| 6. |
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Serositis
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Pleuritis
mit Pleuraerguss, Perikarditis |
| 7. |
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Nierenbeteiligung
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Proteinurie
(>0.5g/d), (Glomerulo-)Nephritis ("Zylindrurie") |
| 8. |
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ZNS-Beteiligung |
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Epilepsie,
Psychose, Störung des extrapyramidalen Systems |
| 9. |
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hämatologische
Befunde |
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(Anämie,
Thrombo-, Leukopenie) |
| 10. |
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immunologische
Befunde |
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DNA-Ak,
SM-Ak, positiver LE-Zelltest, falschpositive
Syphillisserologie durch Phospholipid-Ak |
| 11. |
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antinukleäre
Antikörper |
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ANA-Ak,
va Subgruppen: anti-ds-DNA-Ak, anti-SM-Ak |
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| weitere
Organbeteiligungen |
| •
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Herz |
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Perikarditis,
Myokarditis, Endokarditis |
| •
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Lunge |
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interstit.
LungenKH (Lupuspneumonie), pulmonal-arterielle
Hypertonie |
| •
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Nervensystem |
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Epilepsie,
Psychose, Störung des extrapyramidalen Systems,
Polyneuropathie |
| •
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Gefässe |
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sekundäre
Vaskulitis, sekundäres Antiphospholipid-Syndrom
(verlängerte PTT) |
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| andere Kollagenosen |
| •
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Poymyositis |
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Leitsy:
symmetrische, proximal betonte Muskelschwäche,
CK-Erhöhung |
| •
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Sklerodermie |
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Leitsy:
derbe Infiltration der Haut |
| •
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primäres
Sjögren-Syndrom |
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Leitsy:
Xerostomie, Xerophthalmie |
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| medikamentös
induzierter SLE |
| • |
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durch
Procainamid, Hydralazin |
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typischerweise
Nachweis von Anti-Histon-Ak |
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| • |
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hämatologische
Befunde |
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(Anämie,
Thrombo- (<100), Leukopenie (<4.0) /
Lymphopenie (<1.5) - Autoimmunhämolytische
Anämie mit pos. Coombs-Test |
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verlängerte
PTT bei Antiphospholipid-Syndrom |
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Komplementverminderung
(C3, C4, CH50) |
| • |
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immunologische
Befunde |
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DNA-Ak, Anti-SM-Ak,
positiver LE-Zelltest, falschpositive
Syphillisserologie durch Phospholipid-Ak |
| • |
|
antinukleäre
Antikörper |
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|
ANA-Ak,
va Subgruppen: anti-ds-DNA-Ak, anti-SM-Ak |
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- sollte durch
Rheumatologen eingeleitet und überwacht werden! |
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| •
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Steroide hochdosiert |
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IND |
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akute
Schübe: 250-1000mg/d iv |
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zB
Solumedrol® |
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| •
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Cyclophosphamid |
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IND |
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bei
lebens- oder organbedrohenden Manifestationen, zB
rapid-progressive Glomerulonephritis, Herz- oder
ZNS-Beteiligung |
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zB
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| • |
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andere Immunsuppressiva:
Azathioprin, Methotrexat (va bei
Arthritis), Mycophenolatmofetil |
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|
IND |
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bei
nicht-lebensbedrohlichen Organmanifestationen |
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zB
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| • |
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Antimalariamittel
(Hydroxychloroquin, Resochin) |
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IND |
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bei
milden Organmanifestationen, va Hautmanifestation |
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| • |
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Immunglobuline iv,
Plasmapherese |
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IND |
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bei
Therapieresistenz |
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| • |
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bei
Photosensibilität |
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Lichtschutzsalben |
| • |
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bei
art.HT infolge GN |
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ACEH |
| • |
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bei
Raynaud |
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Ca-Antagonisten |
| • |
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bei
Antiphospholipidsyndrom |
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lebenslange
oAK |
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| x |
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| quelle |
quelle |
| x |
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| quelle |
quelle |
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| Absatz
1: Subjektiv / Anamnese: |
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Symptome: |
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| Absatz
2: Objektiv / Befunde: |
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Befunde: |
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|
| Absatz
3: Beurteilung: |
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Beurteilung: |
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 |
ð Robbins / Curran / Laissue |
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Allgemein: |
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Makro:
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Mikro:
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| •
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|
DD: |
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| Quellen |
Verlauf |
Links |
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|
| begonnen |
|
01.09.04 |
|
|
| aktualisiert: |
|
24.01.11 |
|
Layout, Wikipedia |
| |
|
29.04.11 |
|
Fallbuch Med Fall 34 |
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| broken Links: |
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