Rheumatoide Arthritis / Chronische Polyarthritis
   
  Syn: chronische Polyarthritis Abk: RA / CP Engl:
  ICD-10: M05 (seropositive chronische PA) M06 (sonstige PA)
  HER 546 / Vögeli2 53
   
 
  (extern:) Wikipedia: Rheumatoide Arthritis    
   
 
Allgemein
   
   
 
•   chronisch-entzündliche Systemerkrankung, die durch Synovialitis zu Arthrits, Bursitis und Tendovaginitis führt.
•   Der schubweis-progrediente Verlauf kann unbehandelt zu Gelenksdestruktion und Invalidität führen
•   Fakultativ kannes zu extraartikulären Organmanifestationen führen:
    •   Herz: Perikarditits und Herzklappenveränderungen
    •   Lunge: Pleuritis, oft asymptomatisch
    •   Niere: leichte Glomerulopathie
    •   Augen: Keratoconjunctivitis sicca
   
•   Autoimmunerkrankung mit entz. Infiltration der Gelenkschleimhaut mit autoreaktiven T-Helferzellen und B-Lymphozyten.    
      diese Zellen produzieren Zytokine, Immunglobuline und Autoantikörper gegen das Fc-Fragment des IgG = Rheumafaktoren.    
       
    verdickte Synovialis überwuchert den Knorpel und es kommt zur Aktivierung von Komplement und Zytokinen + zur Freisetzung von Entzündungsmediatoren und knorpelaggressiven Enzymen
   
    Zerstörung von Gelenksknorpel und angrenzendem Knochen    
   
•   Prädisposition (Genetik)
+   Hormone/Hypogonadismus ð postmenopausale Frauen !  
+   Infektiöse exogene oder nichtinfektiöse endogene Trigger  
   
•   "die postmenopausale Frau"        
•   1% der erw. Bevölkerung, Häufigkeitsgipfel in der 4. Dekade, w:m=3:1, familiäre Häufung, HLA-Antigen DR4 bei 70%, ev. DR1        
   
 
Klinik
   
   
•   entzündlicher Sz-Charakter:   •   NachtSz (reagiert nicht auf Umlagerung)
        •   Morgensteifigkeit > 30 Min
             
•   Allgemeinsymptome        
typisches
Handbefallsmuster
bei RA
   
•   symmetrisches Befallsmuster (Gelenkregionen)
•   Bouchard-Arthrose (MCP)     positives Gaenslen-Zeichen an Hand und Fuss
•   (Streck-)Sehnen-Synovitis:     z.B. Auftreibung des Handrückens
             
•   Rheumaknoten (=Granulome: Streckseiten, Knochenvorsprünge), Bursitiden
   
  DiagnoseKriterien nach ACR (American College of Rheumatology)
Item Def
Morgensteifigkeit whrd. >1h
Arthritis (Schwellung!) an mindestens 3 Gelenkregionen Gelenkregionen (bds.): MP-Gelenke, PIP, Hand-, Ellenbogen-, Knie-, Sprung- und MP-Gelenke
Arthritis an Hand- und Fingergelenken Befall mind. eines Hand-, MP-, oder PIP-Gelenkes
symmetrische Arthritis bds. Befall der gleichen Gelenksregion
subkutane Rheumaknoten über Knochenvorsprüngen oder gelenknahen Streckseiten
RF im Serum
typische Röntgenveränderungen Hand dv: gelenknahe Osteoporose u/o Erosionen der betroffenen Gelenke
   
 
  RA: mindestens 4/7 erfüllt, wobei die Kriterien 1-4 whrd. 6 Wo bestehen müssen
   
 
extraartikuläre Manifestationen:
   
   
 
Auge
•   • Keratokonjunctivitis Sicca (sek. SjögrenSy)     path. Schirmer-Test < 5mm
                     
•   • skleritis/vaskulitis/vaskularisation sklera             Prog sehr schlecht!
   
  diese dünnt dann aus (und es schimmert bläulich die .. durch!)
                     
Lunge
•   Lungenfibrose                
   
  insterstit/restriktive LungenKH
     restriktive LuFu        
          CO-Diffusion â     Prog sehr schlecht!
          Arbeitshypoxie        
                     
        •   klinisch: Sklerophonie (endinsp. trockene RGs)
        •   im Rö: progressiv streifige Transparenzminderung
•   Pleuritis - oft asymptomatisch                
                     
Herz
•   bei 70% autoptisch chron. Pericarditis - oft asymptomatisch
                     
•   Endokarditis     AortenInsuffizienz        
    -Lc-Infiltrate im Myokard-     MitralInsuffizienz        
                     
Niere
•   leichte Glomerulopathie                
   
•   chronische Gichtarthropathie     HS, Gichtanfälle in der Anamnese, Metabolisches Sy
•   seronegative SPA     RF negativ
•   Hämochromatose     H: Hohes Ferritin, Serum-Eisen, oft Rhizarthrose, Männer; RA: tiefes Serumeisen!
•   Borreliose (Lyme-Arthritis)     Serologie, ev. ECM oder Zeckenbiss erinnerlich
•   septische Arthritis     Fieber, Rötung, Überwärmung, idR nur einzelnes Gelenk betroffen
•   aktivierte (Finger-)Polyarthrose     va PIP und DIP (Heberden), meist nur wenige gleichzeitig akut, nur wenig erhöhte Entzündungszeichen
•   Psoriasisarthritis     asymmetrisches Befallsmuster,Transversal- und Strahlbefall, streckseitige Hauteffloreszenzen
•   Kollagenosen     zB SLE, Sjögren-Syndrom: ANA, reduzierte Komplementspiegel; Hautveränderungen, RaynaudSy, SiccaSy
•   reaktive Arthritis     Anamnese mit Dysurie, Fieber, Diarrhoe, Abdominalschmerzen, ev. Konjunktivitis; asymmetrischer Befall va grosser Gelenke
•   rheumatisches Fieber     von Gelenk zu Gelenk springende Entzündung va grosser Gelenke und Stn Streptokokkeninfekt
   
 
  typische Gelenksbefallsmuster
   
für einen schweren Verlauf sprechen:
 
•   PolyArtikulärer Beginn
•   frühzeitige Erosionen
•   persisitierendes hohes CRP, BSR
•   positiver RF bereits initial
•   HLA-DR4
 
  aggressive Therapie!
 
•   chronische KH, nur selten Spontanheilung
•   erhöhte Mortalität va durch erhöhte Infektneigung infolge der Immunsuppression
 
   
•   Skleritis  
•   andere organischen Mitbeteiligungen  
•   leukoklastische Vaskulitiden Gangrän  
   
 
  jedes Ø abheilende Ulkus kann Zeichen einer Vaskulitis sein ! Biopsie !
   
 
Diagnostik
   
   
unspezifische Laborveränderungen
•   BSR á, CRP á        
•   normochrom-normozytäre Anämie, Thrombozytose        
•   tiefes Serumeisen        
   
 
Arthritis-Labor4
•   RF     IgM gg. Fc-Teil des IgG   Spez 74% Sens 75%     beste Korrelation mit klinischen Befunden und Schweregrad
•   Ak-CCP     Ak gg. Cyclisches Citrulliniertes Peptid   Spez 96% Sens 68%     löst nun nach- und nach den RF ab.. (siehe Rheumalabor)
•   Ak-AKA       Ak gg. Keratin   Spez 94% Sens 46%        
   
 
  ANA wg. DD SLE
   
 
  - erst 1-2 Jahre nach Onset positiv!
   
•   gelenknahe Osteopenie (Cytokine, va IL1 und TNFa Osteoklastená)        
•   Geröllzysten        
•   KnochenDestruktion / Auflösung Grenzlamelle / Usuren        
           
•   Fehlstellungen, Gelenkzerstörung        
ð   CAVE Fussdeformation+Hyperkeratose        
 
Geröllzyste
in der Bare-Area zwischen Knorpelrand und Ansatz des Gelenkkapsel-Apparates dringen Entzündungsenzyme + Entzündungsmediatoren in den Knoche ein und lösen dort dessen Degeneration aus.
   
 
•   Entz. Befall der HWS        
ð   lig. Transversum        
ð   DensAxis kommt frei !!!      
           
    jährlich HWS seitlich zur Ko        
 
hochcervikale Myopathie:
• Hyperreflexie
• pos. Babinski
spät:
• Kraftverlust in oE+uE
• DensA. in Foramen Magnum:
ð zentr. Atemlähmung
   
 
konv. Röntgen

025 rheumatoideArthritis Fuss_2E_rst.jpg
Fuss halbaxial: - Aufhebung Gelenkspalt USG bezw. Articulation Talo-Naviculare
- Destruktion und Luxation aller Metatarso-Phalangealgelenke
quelle rst / 025
   
   
 
   
   
•   Prinzip: so früh als möglich Entzündungsschub kappen, um eine Progression und um Gelenkszerstörung zu verhindern.        
•            
•            
   
 
Schubtherapie:
   
   
 
•   Steroid und / oder CS-Instillation im betroffenen Gelenk    
    •   po: zB Prednisolon/Spiricort® 40/40/20/20/10/10mg    
   
 
Basistherapie:
   
   
 
   NSAR:
    •   z.B. Voltaren® ret. 75-150mg / d
         
  DMARDs (DiseaseModifyingDrugs)
         
    •   Mtx: Metothrexat
    •   HCQ: zB Hydroxychloroquin/Plaquenil® 200mg 2-3x täglich
    •   SSZ: Sulfasalazin/Salazopyrin®
   
 
  •   CQ: Chloroquin   zB Chloroquin     in gewissen Studien haben diese 4 schlechte Compliance (UNW..)
  •   DPen: D-Penicillinamin   zB Mercaptyl®
  •   AZA: Azathioprin   zB Imurek®
        "Steroide sparen"    
        bei Allopurinol-Tx Dosierung anpassen!6    
  •   Gold: Oral/Parenteral Au (schlechter Langzeitverträglichkeit, heute grossteils verlassen)    
   
  Goldstandart in der Behandlung der RA (Studien!) ist Mtx
   
 
 

Kombinationstherapie: Mtx (bis 25mg/Wo) + SSz + HCQ + Pred (5..10mg/d)
       
   
  falls innerhalb 3Mt Ø Vollremission oder Ø zufriedenstellende Partialremission (therapieresistente RA) oder bei schweren Formen der RA:
   
 
 
DMARDs und Biologica
ð   v.a. Antikörper gg. TNFa sowie TNF- und IL1-Rezeptoren
         
•   TNF-Rezeptor Etanercept 2x / Wo 25mg s.c zB Enbrel®
•   Ak gg. TNFa Infliximab zB Remicade®
      Adalimumab zB Humira®
•   IL1-Rezeptor-Antagonist   zB Kineret® (D, USA)
         
         
    diese biol. Mx stoppen als einzige den Strukturschaden bei den meisten therapieresistenten RA (Mtx alleine: weitere Progredienz)
         
    CAVE UNW: vermehrte Infekte v.a. obere Luftwege. Bei Remicade wird auch von letalen septischen Infekten berichtet.
       
   
   
 
   
   
Robbins / Curran / Laissue
 
 
•   Allgemein:    
         
•   Makro:    
         
•   Mikro:    
         
•   DD:    
   
Praep Bemerkung
   
   
   
   
Quellen Verlauf Links
     
•1   HER 546      
•2   Vögeli2 53      
•3   Prof. Seitz, Repe Rheuma 1, 30.4.03      
•4   Bas/Perneger/Seitz et al      
      Rheumatology 41: 809-814, 2002      
•6   Panzytopenie bei Thiopurinmethyltransferase-Mangel; SMF 2011;11(13):237-238      
•8   Fallbuch MED Fall 13 (S.14/176)      
neu   27.04.03    
aktualisiert   30.04.03    
    19.07.03   (LaborParam)
    05.04.11   SMF-Artikel zu AZA6
    29.04.11   Fallbuch MED, renoviert
links   29.04.11   -
Rückmeldungen per emaille
•5   Rheumaforum.de    
•7   Wikipedia: Rheumatoide Arthritis