Cushing-Syndrom I
   
  Syn: Morbus Cushing, Engl:
  ICD-10: E24.x
  HER / Neur1
   
 
Allgemein
   
   
 
  Hypercortizismus: Überfunktion der Nebennierenrinde oder lange hochdosierte Corticosteroidtherapie.        
   
  Jedes Syndrom ist behandlungsbedürftig, meist durch Op an Nebenniere oder Hypophyse.
Drei unterschiedliche Formen:
1.   zentrale hypophysäre Form
    -   Hypothalamus-Hypophysenregulationsstörung mit erhöhter ACTH-Produktion
    -   basophiles Adenom = ACTH produzierender Tumor des Hypophysenvorderlappens
         
2.   ektopes ACTH-Syndrom
    -   eventuell paraneoplastisch, mit jeweils beidseitiger Nebennierenhyperplasie, zunächst Entfernung des Hypophysentumors bzw des ektopen ACTH-produzierenden Gewebes (Thymom, Pankreasinselzelltumor, kleinzelliges Bronchialkarzinom, medulläres Schilddrüsenkarzinom), oder aus unterschiedlichen Gründen Therapie am Erfolgsorgan Nebenniere, wenn keine ursächliche Therapie möglich ist oder sie nicht wirkt.
         
3.   primär adrenale Ursachen
    -   (einseitiges Adenom oder Karzinom, beidseitige primäre noduläre Hyperplasie), Adrenalektomie als erstes Verfahren.
   
           
             
           
   
 
Klinik
   
   
  Vollmondgesicht , Amenorrhoe, Potenzschwäche.        
  Stammfettsucht        
  Büffelhöcker        
  Hirsutismus        
  blaurote Striae        
   
  Amenorrhoe        
  Potenzschwäche        
   
  Hypertonie        
  Eosinophilie        
  Osteoporose        
  Muskelschwäche        
  herabgesetzte Glucosetoleranz     Diabetes Mellitus
   
           
           
           
           
   
           
           
           
           
   
   
 
Diagnostik
   
   
           
           
           
           
           
           
           
   
   
 
   
   
  Die bilaterale Adrenalektomie stellt zwar eine schnelle und sichere Behandlungsmethode des Hyperkortisolismus dar, muss jedoch lebenslang substituiert werden und birgt das Risiko eines Hypophysentumors (Nelson-Tumor).
         
  Medikamentöse Alternativen: gibt es als oder eine und
      Zytolyse der Zona fasciculata und Z. reticularis mit Mitotan®
      Hemmung der Cortisolsynthese mit Aminoglutethimid (Orimeten®)
      Metyrapon® als Aldosteron-Antagonist
    bei metastasierenden Formen, zur Op-Vorbereitung bei hoher präoperativer Cortisolproduktion oder schlechtem Allgemeinzustand.
   
   
 
M. Cushing
   
   
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ð Robbins / Curran / Laissue
 
 
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Praep Bemerkung
   
   
   
 
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begonnen   03.01.07    
aktualisiert:        
         
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