Zoeliakie / (einh.) Sprue |
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Syn: gliadeninduzierte
Enteropathie Engl: |
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Rossi / HER |
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Zoeliakie |
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ð |
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bei
Manifestation im Kindesalter |
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(einh.)
Sprue |
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ð |
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wenn
KH erst im Erwachsenenalter manifest wird |
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Unverträglichkeit der
eiweisshaltigen Nahrungsbestandteile (Gliadinfraktion
des sog. Kleberproteins Gluten) |
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Immunreaktion vom verzögerten Typ
(IV): Auto-Ak gg. Endomysium |
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totale
Zottenatrophie des Dünndarms |
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Malabsorption
wg. gest. Resorption aller Nährstoffe (insbes.)
und Gedeihstörung |
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Inzidenz in Mitteleuropa ca. 1:500
bis 1:1'000 |
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Erkrankung
idR zw. 8. LebensMonat und 2. Lebensjahr |
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ó |
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Beginn
getreidehaltiger (Zusatz-) Ernährung, oft um 6.Mt |
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gen.
Prädisposition bei HLA DQ2 und DQ8 |
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Zoeliakie |
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Misslaunigkeit |
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Gedeihstörung |
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im
Ggs zu zB CF erst ab ca. 6.Mt (ab
Zusatznahrung!) |
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oft auch erst
Rückblickend "Perzentilenknick" |
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geringes
Subkutanes Fettgewebe |
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ï |
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wg.
Malabsorption |
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mehrmals
täglich saure, voluminöse Stühle |
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ó |
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riechen
auch sauer! |
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aufgetriebener
Bauch |
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ï |
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Flüssigkeit in
den Darmschlingen! (osmotisch) |
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Appetitlosigkeit |
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"Tabaksbeutelgesäss" |
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ó |
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tabaksbeutelartige
Hautfalten am Gesäss durch fehlendes Fettgewebe |
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Meteorismus
/ stark gefüllte Darmschlingen |
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Muskelhypotonie
und -schwäche |
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Blässe |
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ï |
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Anämie |
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evtl.
Ödeme |
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ï |
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Proteinmangel |
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andere
MalabsorptionsSy |
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ó |
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CF,
Kuhmilchunverträglichkeit (Laktoseintoleranz), Fehlernährung,
angeborene intestinale Enzymdefekte |
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chronische
Erkrankungen |
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ó |
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HIV/HIV-Enteropathie,
NierenKH, ColitisUlcerosa, M.Crohn, Tbc, Malignome, Reizdarmsyndrom etc. |
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Strg.
psychosoz. Umfeld |
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ó |
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Vernachlässigung,
Kindsmisshandlung |
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psychiatr.
Strg.en |
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ó |
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Essstörung |
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- zur
Diagnosestellung ist DünndarmBx obligat! |
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hypochrome
Anämie |
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ï |
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Eisenmangel |
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Elektrolytverschiebungen |
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ï |
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Ca-Mangel |
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verlängerte PTT, Eiweissmangel (AlbuminM.) |
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spezifisch: |
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Antigliadin-Ak
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(IgA
und IgG) - immer Gesamt-IgA
mitbestimmen4!!! |
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Antiendomysium-Ak
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(IgA) |
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Antigewebetransglutaminase-Ak |
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(IgA) |
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totale
Zottenatrophie |
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flache
Dünndarmmucosa |
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hyperplastische
und tiefe Krypten |
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lymphozytäre
Infiltrationen |
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- nicht
heilbar! (jedoch "zu managen") |
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konsequente, lebenslange,
glutenfreie Diät! |
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verboten sind: |
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Weizen |
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ï |
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Teigwaren! |
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Hafer |
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Roggen |
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Dinkel |
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Grünkern |
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CAVE |
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(versteckt) Glutenhaltige
Industrielle Nahrungsmittel! |
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erlaubt sind hingegen: |
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Reis, Mais, Hirse, Buchweizen,
Soja, Kartoffeln |
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bei
Einhaltung der Diät Rückbildung der SchleimHaut
innerhalb 6..12Mten |
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als
TherapieKontrolle ebenfalls: Aufhellung der
Stimmung, Aufholen des Wachstums, Verschwinden
der Durchfälle |
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Dünndarmzotten |
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bei
Zoeliakie: Zottenatrophie und "hirnrindenartige
Veränderungen" |
normale
Dünndarmzotten |
quelle |
quelle |
x |
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quelle |
quelle |
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ð Robbins / Curran / Laissue |
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Allgemein: |
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Makro:
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totale
Zottenatrophie |
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Mikro:
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totale
Zottenatrophie, Hyperplasie der Krypten mit
Lymphoplasmozytärer Infiltration der Lamina
Propria und des Epithels |
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DD: |
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quellen |
verlauf |
links |
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1 |
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Rossi |
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2 |
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Fallbuch Paed 20/118 |
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ok |
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3 |
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HER |
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4 |
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09.07.08 Dr. U.
Löffel, HA Huttwil |
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ok |
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5 |
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x |
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begonnen |
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20.10.04 |
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aktualisiert: |
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broken links: |
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20.10.04 |
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rückmeldungen
via emaille |
legende / farbcode |
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