Leberzirrhose
   
  HER 461
   
 
Allgemein
   
 
•   Parenchymumbau mit Bildung von Regeneratknoten und deutlicher Zunahme des Bindegewebes.        
             
•   Die Leberzirrhose führt im Stadium der Dekompensation zu einer reduzierter (funktionierender) Leberzellmasse und zu komplexen Funktionsstörungen.        
ð   Hypogonadismus, Gynäkomastie, Blutgerinnungsstörungen, Ascites        
•   ...schliesslich zur Leberinsuffizienz mit hepatorenalem Stadium und hepatischer Enzephalopathie        
             
•   in Europa entwickeln sichin 3 bis 15% der Zirrhosen ein LeberzellCa. (Hepatozelluläres Carzinom)        
   
Form Häufigk. Äti PG
feinknotige /
Laennec-Zirrhose		 2/3 chron. Alkoholismus Bildung kleiner bis mittelgrosser Regenerate
Biliäre Zirrhose 10% schwere Abflussbehinderung/Cholestase  
grobknotige /
postdystrophische Zirrhose		 10-15%
•   chron.-aktive Hepatitiden
•   Medikamente
•   Vergiftungen
schubweise Parenchymnekrose mit Bildung grosser Regenerate
metabolische Zirrhosen selten
Pigmentzirrhose bei:
•   Hämochromatose
•   M. Wilson
Zirrhose bei
•   Galaktosämie
•   Alpha-1-Antytrypsinmangel
 
   
   
 
Klinik
 
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Leberzirrhose        
  ev (3-15%)
       
prim. LeberzellCa (HCC)     halbjährliches Screening von PE mit Zirrhose: US und a - Fetoprotein!!!
   
 
Diagnostik
 
•   Stadieneinteilung nach CHILD-Score, bezw. MELD-Score        
             
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•   Grösse     insgesamt verkleinert (Spätstadium)
          Atrophie-Hypertrophie-Komplex: hypertropher Li LL und Lobus Caudatus; Rest verkleinert
                     
•   Hyperechogen     Verfettung     DD im CT, Untersuchungsgang Hämochromatose
          Hämochromatose    
                     
•   ev. Regenerationsknoten sichtbar        
                     
•   Oberfläche höckrig     grobknotige Zyrrhose   ï   va nach Hepatitiden
            DD: Metastasenleber        
                     
•   Oberfläche glatt     feinknotige Zyrrhose   ï   va bei Alkoholabusus
   
  jedoch
               
   
unterbrochene Reflexion an der Oberfläche  
   
   
         
   
 
   
ð dRob / Curran / Laissue 264 ff
 
 
•   Aspekt:  
Form Äti Makro Mikro
feinknotige /
Laennec-Zirrhose		 chron. Alkoholismus feinknotige Struktur aufgrund kleiner- bis mittelgrosser Regenerate (Pseudolobuli oder Pseudoazini) Nach einer Phase mit ausgeprägter Verfettung der Hepatozyten (Fettzirrhose) tritt dieses Merkmal zurück: "entfettete Zirrhose". Es bidlet sich die klassische atrophische Laennec-Zirrhose

(wie bei anderen Zirrhosen) in den Pseudolobuli Sekundärveränderungen wie Nekrose und Cholestase.
Biliäre Zirrhose schwere Abflussbehinderung/Cholestase noduläre Struktur bei auffallend grüner Farbe des Organs; meist fleckiges Muster auf der Schnittfläche "Galleseen". Gallestauung
grobknotige /
postdystrophische Zirrhose
•   chron.-aktive Hepatitiden
•   Medikamente
•   Vergiftungen
grobe Knoten und Fuchen, insgesamt meist verkleinert. Knoten durch fibröse Zonen begrenzt; im Innern noch Reste von Läppchen.

Perinoduläres BG mit gewundenen Gallegängen, Lc-Infiltraten und -va bei port.HT- erweiterten Blut- und Lymphgefässen
metabolische Zirrhosen
Pigmentzirrhose bei:
•   Hämochromatose
•   M. Wilson
Zirrhose bei
•   Galaktosämie
•   Alpha-1-Antytrypsinmangel
   
   
 
autoptisch
   
   
quelle quelle
histopathologisch
   
   
quelle quelle
   
Praep Bemerkung
55.5 Leberzirrhose bei neonataler Riesenzellhepatitis
56.1 kleinknotige Leberzirrhose
mit schwerem Parenchymschwund und terminaler Nekrose
56.2 postnekrotische Leberzirrhose
56.3 Monozelluläre Leberzirrhose bei Lues connata
56.4 Leberzirrhose
beginnende biliäre Zirrhose der Leber
   
   
   
Quellen Verlauf Links
     
•1   HER 461      
•2   Fallbuch Med      
•3   Laissue 264ff      
•4   Blockunterricht Medizin Luzern      
•5   PathoDemos Prof. Schaffner 2003      
    nix:      
begonnen   01.07.03 (Präparate)
aktualisiert:   04.04.04 (Sono)
    12.04.04 (Äti und -Morphologie)
broken links:   08.04.04
rückmeldungen via emaille
•6   SMF: 2006;6:237-242: Aszites bei Leberzirrhose: wie behandeln?    
•7        
•8