| Karzinoid |
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Syn: diffuse
neurendokrine Neoplasie, Neuroendokrine Tumore ("NET")
Engl: |
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ICD-10: E34.0 (Karzinoid-Syndrom) |
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HER 427 / MÜL / Siew / LeitCH / DERM1 |
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Neuroendokrine
epitheliale Tumoren (meist) des
Gastrointestinaltraktes, ausgehend von
enterochromaffinen Zellen (EC-Zellen) des
diffusen neuroendokrinen Systems (DNES) |
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Produktion von Gewebshormonen,
va. Serotonin; ebenfalls:
Kallikrein, Tachykinine und Prostaglandine |
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idR
nur mässig maligne |
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| • |
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idR
GIT (90%); va: Appendix (45%), distale 60cm
des Ileum (30%), Rektum (10%), in 25%
multiple Lokalisation im Ileum, jedoch auch:
Schilddrüse, Bronchus (10%), Duodenum, Magen |
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Appendix + Rektal:
metastasieren selten!
Magen, Ileum, Colon: oft aggressiv+metastasierend! |
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Inzidenz:
1-2/100000/Jahr |
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Altersgipfel
zwischen 40- und 70Jahren |
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Appendix-Karzinoid
als Zufallsbefund bei jeder 300.-ten
Appendektomie |
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- Karzinoid-Syndrom:
Trias: Flush, Diarrhö und kardiale Symptome |
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kann ev. durch
Stress, Alkohol oder Nahrungsaufnahme provoziert
werden; auch nachts |
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Durch
die schnelle Sekretion inadäquat hoher Mengen
vasoaktiver Substanzen |
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idR nur
symptomatisch bei Lokalisation in- oder nach der
Leber (PrimärTu oder Metastase), da die
Gewebshormone ansonsten in der Leber durch den
First-Pass-Effekt (MAO) abgebaut würden |
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anhaltender
wässriger Durchfall (75%) |
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Gewichtsverlust |
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aber
auch: Obstipation |
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bezw.
intermittierender, schmerzhafter Subileus
(50%) |
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kolikartige
Bauchschmerzen |
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| • |
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Gesichtsrötung/Flush
(90%) |
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durch
Vasodilatation |
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Rötung
des Gesichts, Hitzewallung, und Schwitzen |
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wichtig
für die Lokalisation: Flush bedeutet:
Lebermetastase oder "nach der Leber":
entweder Metastase oder extragastrointestinale
Primärlokalisation |
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(sonst
würde das Serotonin durch den First-Pass-Effekt
in der Leber (MAO) abgebaut!) |
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kardiale
Symptomatik |
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Trikuspidalinsuffizienz
u/o Pulmonalstenose |
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Herzjagen
(Tachycardie) und Hypertonie |
| • |
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ev.
Asthmaanfälle/Bronchospasmus |
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durch
Prostaglandin F, va bei Lokalisation in der
Lunge |
| • |
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ev.
Teleangiektasien |
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| • |
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ev.
Cushing-Sy |
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| • |
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ev.
palpabler LeberTu |
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| •
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Reizdarmsyndrom |
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gibt
nachts meist Ruhe, das Karzinoid nicht! |
| •
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systemische Mastozytose |
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Flushanfälle
mit Pruritus, Kopfschmerzen, Fieber,
Kollapse, Brechdurchfälle: Serum-Tryptase,
Knochenmarkszytologie: Mastzellinfiltrate;
Rötung betrifft nicht nur das Gesicht!
[2] |
| • |
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ev. schwere NM-Allergie |
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direktere
Abhängigkeit von der Nahrungsaufnahme [2] |
| • |
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schwere Hyperthyreose |
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TSH |
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| Spätfolgen |
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pellagraartige
Dermatosen |
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| • |
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Verhaltensänderungen |
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| • |
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Endokardfibrosen |
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(reHerz-seitig)
- Hedinger Syndrom; führt zu
Trikuspidalinsuffizienz und Pulmonalstenose |
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| 5-Jahre
Überlebensrate: |
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| •
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Appendix-Karzinoid |
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99% |
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| •
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Lokalisiertes
Dünndarmkarzinoid |
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75% |
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| •
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alle
Dünndarmkarzinoide |
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55% |
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| • |
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metastasierte
Bronchialkarzinoide |
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30-70% |
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| "Karzinoid-Diagnostik" |
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Serum: Chromogranin, |
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CAVE:
falsch negative Werte! |
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Serum: Serotoninspiegel |
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| • |
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Urin: 5-Hydroxyindolessigsäure
"5-HIES" |
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vorher weglassen von Serotoninhaltigen
LM: Bananen, Nüsse, Ananas,
möglichst keine Antihistaminika,
Antihypertensiva, Neuroleptika |
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| Bildgebung: Suche nach
Metastasen / Primärtumor |
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Sono
Abdomen |
| •
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CT
Thorax, ev. Abdomen |
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danach
ad Endokrinologe!!! |
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| weitere
Diagnostik |
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Angiographie |
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| • |
|
MR |
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mit
MRCP, MR-Angio (hepatische Metastasen?) |
| • |
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Octreotid-Szinti |
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(=
Somatostatin-Rezepto-Szinti |
| • |
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PET-CT |
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| • |
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Bronchoskpie |
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bei
Vd.a. Karzinoid des Bronchialbaumes |
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| •
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entfernung von Primärtumor und/oder
Metastasen |
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bei
Inoperabilität |
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| • |
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Somatostatin-Analoga
(Octreotid) |
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verbesserung
der Symptomatik durch Hemmung der Hormonsekretion,
ebenfalls. in höherer Dsg zytostatisch |
| •
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Alpha-Interferon
- ev. in Komb mit Octreotid |
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| • |
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symptomatisch:
Serotoninantagonisten |
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(Methysergid,
Cyproheptadin) |
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bei
rascher TuProgredienz |
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| • |
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palliative
ChemoTx |
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zB
Streptozotozin + 5FU |
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- Rezidive ev.
auch noch Jahre nach primär erfolgreicher Tx: |
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jährliche
Kontrolle der 5-HIES im Urin [2] |
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ð Robbins / Curran / Laissue |
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| •
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Allgemein: |
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Appendix
+ Rektal: metastasieren selten!
Magen, Ileum, Colon: oft aggressiv+metastasierend! |
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Makro:
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Mikro:
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DD: |
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| Praep |
Bemerkung |
| 52.3 |
Karzinoid
des Dünndarmes
Appendix + Rektal: metastasieren selten!
Magen, Ileum, Colon: oft aggressiv+metastasierend! |
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| Quellen |
Verlauf |
Links |
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| •1 |
|
HER 427 |
|
ok |
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| •2 |
|
Fallbuch Med Fall 106 (S. 107/329)
|
|
ok |
|
| •7 |
|
Fallbuch
Chir Fall 96 (S 97/265) |
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|
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| •3 |
|
dRob / Curran / Laissue |
|
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| •4 |
|
MÜL / Siew / DERM1 |
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|
| •5 |
|
Medical Tribune, 44. JG,
Nr. 5, 4. Februar 2011 |
|
ok |
|
| |
|
nix: |
|
|
|
|
| begonnen |
|
09.02.11 |
|
HER, Wiki |
| aktualisiert: |
|
10.02.11 |
|
Medical Tribune |
| |
|
- |
|
- |
| broken Links: |
|
09.02.11 |
|
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