| Osteomalazie |
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Syn: Engl: osteomalacia |
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ICD-10: M83.9 |
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HER / MÜL / Vögeli2 |
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erhöhte
Weichheit und Verbiegungstendenz der Knochen
durch mangelhaften Einbau von Mineralstoffen in
die normal oder überschiessend gebildete
Knochenmatrix (Osteoid) |
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somit
sekundäre OssifikationsStrg. |
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Rachitis |
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Malabsorptionssyndrome |
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Calciferol-Stoffwechselstörungen |
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zB
bei chron. Niereninsuffizienz! (Schritt2
vermindert): |
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Vitamin D3 (Cholecalciferol) |
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Leber (1)
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25-Hydroxy-Cholecalciferol |
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Niere (2)
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1.25-Dihydroxicholecalciferol |
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primäre
Phosphatstörungen |
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diffuse
Skelettbeschwerden bis hin zu schmerzbedingter
Immobilisation |
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Spontanfrakturen |
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Skelettdeformierungen
bei Kindern |
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Pruritus |
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Hypokalzämie |
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ev.
Hypophosphatämie |
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Anstieg
alkalische Phosphatase |
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Anstieg
Parathormon (PTH) |
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sekundärer
Hyperparathyreoidismus |
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Verlust
der Darstellung trabekulärer Details |
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Verdünnung
der Wirbel-Grund- und Deckplatten |
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Aufblättern
der Kompaktaschichten |
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ï |
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va
der statisch nicht belasteten Röhrenknochen der
oberen Extremität |
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unscharfe
Abgrenzung gegen die Spongiosa |
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ev.
Looser-Umbauzonen |
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Osteodensimetrisch
deutlich erniedrigte Knochendichte |
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zur
Diagnosesicherung |
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ð |
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Beckenkammbiopsie |
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-
je nach Grunderkrankung |
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Calcium-
oder Phosphatzufuhr |
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Stoffklasse |
z.B. mg/d |
• K: |
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Stoffklasse |
z.B. mg/d |
• K: |
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| • |
Calciferole
bezw. Calciferolmetabolite |
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Stoffklasse |
z.B. mg/d |
• K: |
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Stoffklasse |
z.B. mg/d |
• K: |
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| • |
bei
Malabsorption Calciferole parenteral |
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Stoffklasse |
z.B. mg/d |
• K: |
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ð Robbins 1017, 1327-1328 / Curran 13.10 (HPT), 13.14
(Osteomalazie) / Laissue 319 / Skript 82/83 |
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Allgemein: |
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Renale
Osteopathie bei langsam progredienten
chronischen Nierenkrankheiten besonders im
Kindesalter und bei kongenitalen
Nierenerkrankungen. Nicht selten bei chronischen
Pyelonephritiden, häufig bei dauerdialisierten
Nierenkranken.
Pathogenese: Bei chronischer Niereninsuffizienz
mit Rest-N-Erhöhung besteht eine Vitamin-D-Resistenz!
Mechanismus: |
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Vitamin D3 (Cholecalciferol) |
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Leber (1)
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25-Hydroxy-Cholecalciferol |
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Niere (2)
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1.25-Dihydroxicholecalciferol |
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Die chronische
Niereninsuffizienz hemmt Schritt (2). Dadurch
wird die Produktion von 1.25
Dihydroxycholecalciferol, dem eigentlichen
antirachitischen Wirkstoff, vermindert. Folgen:
Ca-Resorption sinkt, Plasma-Ca-Spiegel sinkt,
Stimulation der Parathyroidea nimmt zu und
bewirkt einen sekundären Hyperparathyreoidismus
(sHPT). Daraus folgt Ca-Mobilisation aus den
Knochen. Und damit: Verstärkte Osteoklasie, in
schweren Fällen fibröse Osteodystrophie, zudem
Mineralisationsstörung des Osteoids (renale
Osteomalazie). Klinisch va. Knochenschmerzen. |
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Makro:
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evtl.
Frakturen, (Skelettdeformierungen beim Kind),
metastatische Verkalkungen in Haut, Auge,
Arterien und Gelenken. |
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Mikro:
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Histologisch
werden meist Kombinationen der folgenden 3 Läsionen
gefunden:
1. Fibröse Ostodystrophie: charakterisiert durch
peritrabekuläre Fibrose (70.2)
2. eig. Osteomalazie: verbreitertes
Osteoid (unreife Knochensubstanz, eosinophiler
als kalzifizierter Knochen)
3. Osteosklerose: Zunahme der Knochentrabekel, ev.
Unterscheidung zw. cortikalem und trabekulärem
Knochen nicht mehr möglich. |
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DD: |
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Primärer
Parathyreoidismus (pHPT), Osteoporose, Skelett-Ca |
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| konv. Röntgen /
autoptisch |
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| quelle |
quelle |
| histopathologisch |
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| quelle |
quelle |
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| Praep |
Bemerkung |
| 70.1 |
Osteomalazie/Renale Osteopathie:
verbreitertes Osteoid (unreife Knochensubstanz,
eosinophiler als kalzifizierter Knochen). Vergrösserung:
Hier vermehrt Osteoblasten am Spongiosabalkenrand.
Nicht mineralisiertes Osteoid vermehrt (stärker
eosinophil). Lakunen mit mehrkrenigen
Osteoklasten (lakunäre Resorption). |
| 70.2 |
Renale
Osteopathie: Vergrösserung: hier
Osteosklerose. Knochenbälckchen verschmälert
mit angelagerten Osteoblasten, daneben
kernreiches faseriges Bindegewebe, Markfibrose.
Lakunäre Resorption. |
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| Quellen |
Verlauf |
Links |
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| begonnen |
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14.04.04 |
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| aktualisiert: |
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28.08.06 |
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Pathologie |
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| broken links: |
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14.04.04 |
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| rückmeldungen
via emaille |
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