Lues / Syphilis |
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Syn: lues venerea,
harter Schanker, Franzosenkrankheit Engl: |
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ICD-10: A50: Syphilis
connata / A51 Frühsyphilis / A52: Spätsyphilis / A53
sonstige und n.n.bez. Syphilis |
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HER / Neur1 / MÜL / Siew / LeitCH / DERM1 / Gyn1 / Gyn2 / Surf |
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(extern:)
Wikipedia: Syphilis |
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(extern:)
Infektionsnetz.at: Lues |
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(extern:)
Gesundheit.de: Syphilis |
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1492
von Kolumbus nach Europa importiert9, von den Truppen Karl
VIII im Kampf um Neapel in Europa verbreitet. |
• |
: |
(Bei
adulten) in Stadien verlaufende
Geschlechtskrankheit mit zuerst
grippeähnlichen Symptomen, danach Haut- und
Schleimhautveränderungen und zum Schluss
Zerstörung des ZNS (StadiumIII) |
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Erreger
- Treponema pallidum |
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Spirochäte mit 6-24
regelmässigen, steilen Windungen,
typisch-rotierende Bewegung um die
Längsachse |
• |
: |
In
vitro - Kultur nicht möglich, da T.
pallidum auf Nährstoffe aus dem
menschlichen Körper angewiesen ist. |
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: |
T.
pallidum |
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Silberfärbung |
quelle:
wisc.edu/CDC |
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: |
Infektionswege
- Stadium I und II:
hochansteckend, höhere Stadien kaum
infektiös |
• |
: |
Eindringen der Erreger in kleinste
Haut- oder Schleimhautverletzungen bei
direktem Kontakt, in erster Linie
beim GV: |
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: |
Inkubationszeit ca. 3 Wo |
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direkter
Sexualkontakt über
Schleimhautläsionen |
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diaplazentar:
ab dem 4. SS-Monat bis zur Geburt |
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Abort, IUFT, Totgeburt,
Schädigung |
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: |
direkter Kontakt
mit hochinfektiösen Geschwüren und
Papel (auch ohne Sexualkontakt): sehr
selten |
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: |
durch
Stichverletzungen: Akupunktur, Spritzen,
Bluttransfusionen: sehr selten |
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• |
: |
nach Einführung des
Penicillins weltweiter Rückgang |
• |
: |
seit Anfang der 90er-Jahre
erneuter Vormarsch weltweit |
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: |
in
der Neuzeit va. homosexuelle Männer; |
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insgesamt:
Anstieg des Anteils infizierter Männer
von 60% um 1950 auf über 85% um
2000 |
•
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: |
2008:
12Mio Neuinfizierte weltweit, 650 in der CH (Verdreifachung
seit 1998)9, Indizenz (D) 4 Fälle
auf 100'000 / Jahr; erneute Verdoppelung CH 2008-2010
[3] |
• |
: |
Prävalenz
10 - 30 /100000 |
• |
: |
Konnatale
Infektionen: sehr selten, einige wenige Fälle in
D / Jahr |
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Primär- und
Sekundärstadium: Frühsyphilis |
• |
: |
Tertiär- oder
Quartärstadkum: Spätsyphilis |
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: |
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: |
- 3-4
Wo nach Ansteckung |
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: |
schmerzloses
Ulcus mit Randverhärtung "harter
Schanker" / Ulcus durum |
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im Bereich der
Eintrittspforte |
: |
: |
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: |
meist genital, in 10%
extragenital |
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:: |
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: |
einzig SzHafte Stelle:
Finger - kann lt. auch ansonsten schmerzhaft sein
|
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: |
• |
: |
farblose Sekretion |
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: |
enthält viele Erreger,
stark infektiös! |
• |
: |
1-2 Wo später:
lokale LK-Schwellung |
• |
: |
Abheilung nach 4-6 Wo |
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: |
deshalb oft ignoriert/verpasst! |
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Sekundärstadium
/ Lues II: |
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: |
-
8 - 9 Wo nach Ansteckung |
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: |
• |
: |
Grippeartige
Beschwerden |
: |
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: |
Fieber, Malaise,
Kopf- und GliederSz |
• |
: |
LK-Schwellung am
ganzen Körper |
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: |
"Polyskleradenitis" |
ca 2 Wo
später |
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: |
Syphilide
(Hauterscheinungen): |
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• |
: |
Roseola
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: |
Exanthem |
: |
• |
: |
zuerst schwachrosa
Flecken (livides, makulöses
Exanthem), Entwicklung zu
kupferfarbenen Papeln |
|
|
"wer
an Händen und Füssen ein (auch etwas verhorndendes) punktförmiges
Exanthem sieht, und keine Serologie macht, ist schon fast Kunstfehler" (11) - zudem: bei Exanthemischen KH bleiben die Plantae und Palmae idR ausgespart.
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• |
: |
Erstlingsexanthem
immer makulös! |
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später: Papulöse
und ulzeröse Syphilide |
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• |
: |
kein
Juckreiz! |
• |
: |
Condylomata
lata |
: |
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: |
nässende, breite
Papeln in Hautfalten |
: |
• |
: |
bei Eröffnung:
hochinfektiös! |
• |
: |
Leucoderma
specificum |
: |
• |
: |
meist im Hals-Brustbereich |
• |
: |
selten:
Schleimhautveränderungen |
: |
• |
: |
in Mund und
Genitalien |
: |
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: |
• |
: |
Mund: glatte,
papillenfreie Zungeherde,
zuckergussähnliche opaline Herde |
• |
: |
selten:
Alopecia specifica |
: |
• |
: |
Mottenfrassähnlicher
Haarausfall (selten) |
• |
: |
mögliche
weitereOrganbeteiligungen |
: |
: |
: |
Menintitis, Iritis,
Hepatitis |
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: |
|
: |
idR Abheilung nach
4 Monaten |
|
: |
idR Rezidive
nach unregelmässigen
Zeitabständen |
|
: |
idR ohne
Juckreiz |
|
: |
• |
: |
kommt oft in der
darauffolgenden Latenzzeit zum
Stillstand |
: |
|
: |
ev. Spätsyphilis |
• |
: |
weiterhin Erreger
vorhanden |
: |
|
: |
weiterhin
Ansteckend |
• |
: |
Ansteckungsgefahr
mit der Zeit abnehmend |
: |
: |
: |
: |
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: |
Tertiärstadium
/ Lues III: |
|
: |
-
3 bis 5 Jahre später |
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: |
• |
: |
Erreger in
Gefässen, Luftwegen, Rachen,
Oesophagus, Magen, Leber, Knochen
Muskeln |
: |
|
: |
Erreger nicht mehr
nachweisbar |
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: |
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• |
: |
Tubero-serpiginöse
Syphilide |
: |
|
: |
bogig
begrenzte, chron. Hautinfiltrate mit bräunlich-blau-roter
Farbe und zentraler Atrophie |
• |
: |
Gummen |
: |
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: |
gummiartige
Knoten / Granulome in parenchymatösen
Organen, Knochen und Bindegewebe |
• |
: |
Mesaortitis
luetica |
: |
|
: |
Gumma
in der Aorta - 30 Jahre später Aortenaneurysma
als SpätKomplikation |
• |
: |
ev.
Rachenperforation zur Nasenhöhle |
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: |
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: |
: |
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•
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: |
irreversible
Gewebeschäden |
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: |
: |
: |
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: |
- 10-20 Jahre
nach Ansteckung |
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: |
: |
: |
•
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: |
ca
20% der Betroffenen |
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: |
: |
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•
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: |
ZNS
(25%) - chron. Meningitis / Syphilis
cerebrospinalis |
: |
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: |
Progressive
Paralyse mit Demenz, Ataxie, Sprachstörungen,
Wesensveränderungen |
•
|
: |
Rückenmark
und Spinalnerven |
: |
|
: |
zuerst
chron. Schmerzen danach Tabes
dorsalis mit gestörter Temp. und
Schmerzempfindung, Verlust der Blasen- und
Mastdarmkontrolle, Verlust von ARS und PSR |
•
|
: |
ev.
Nervus Opticus |
: |
|
: |
ev.
Erblindung |
• |
: |
Bewegungsapparat |
: |
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: |
Arthritiden,
Knochenschäden |
• |
: |
Gefässe |
: |
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: |
Mesaortitis
luetica |
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: |
: |
: |
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: |
: |
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•
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: |
Treponemen
ab der 20. SSW plazentagängig |
: |
|
: |
ab
4. Monat |
•
|
: |
Folgen: Fehl- oder Frühgeburt, ev.
angeborene Syphilis: Lues connata |
: |
: |
(Geburt eines schwerkranken
Säuglings mit Treponemen in zahlreichen Organen) |
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: |
: |
|
Lues
connata praecox - symptomatisch vor
dem 2. Lebensjahr ("vorzeitige, angeborene
Lues") |
•
|
: |
Maculopapuläses
Exanthem |
: |
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: |
fleckiger,
am Haaransatz durch kleine Knötchen
gekennzeichneter Ausschlag |
•
|
: |
plattenförmige
Hautveränderungen |
: |
: |
: |
: |
• |
: |
Hepatosplenomegalie |
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: |
: |
: |
• |
: |
teilweise
blutige Rhinitis |
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: |
: |
: |
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: |
: |
|
Lues
connata tarda - symptomatisch ab
dem 2. LJ - Hutchinson-Trias: |
•
|
: |
Keratitis
(HH-Entzündung) |
•
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: |
Innenohrschwerhörigkeit |
• |
: |
tonnenförmige
Schneidezähne |
• |
: |
ev. Sattelnase |
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: |
: |
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: |
: |
|
•
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: |
Erreger:
Treponema pallidum ssp. endemicum |
• |
: |
Übertragung
auch durch Gegenstände des täglichen Gebrauchs |
•
|
: |
Vorkommen
in Afrika mittleren Osten |
• |
: |
Haut-
und Schleimhautbefunde wie venerische Syphilis |
•
|
: |
Organe
nur selten betroffen |
• |
: |
Serologie
auf Syphilis positiv |
•
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: |
Therapie:
Benzylpenicillin, zB Penicillin "Grünenthal"
1Mio IE, verteilt auf 3-4 Gaben täglich |
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: |
: |
:: |
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: |
- Kultur nicht
möglich (s.o.) |
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: |
: |
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: |
: |
: |
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: |
- auch nach 60
Jahren keine Resistenzen gg. Penicillin
- Penicillin Mittel der Wahl! |
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: |
: |
: |
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: |
: |
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•
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: |
aufgrund
der langsamen Replikation: Behandlungsdauer mind.
10-14 Tage; alternativ hochdosierte i.m.-Einmaldosis |
|
|
Grund
für i.m.-Spritze: Compliance:"wer schon in Thailand keinen Pariser
trägt, nimmt auch Antibiotika-Tbl. über 10 Tage nicht" (11)
|
• |
: |
Neurolues:
14-21d, keine i.m-Applikation (ungenügender
Spiegel im ZNS) |
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: |
: |
: |
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: |
: |
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•
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: |
Einmalbehandlung:
Benzathinpenicillin G, 1 Mio IE i.m., zB "Penicillin
Grünenthal" |
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: |
: |
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: |
>1 Jahr,
sowie Lues latens |
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: |
: |
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•
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: |
Benzathinpenicillin
G, 2.4 Mio IE i.m., 3x in wö Abstand, zB "Penicillin
Grünenthal" |
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: |
: |
: |
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: |
: |
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•
|
: |
liquorgängiges
Penicillin alle 4h über 14d iv, zB |
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: |
: |
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: |
: |
: |
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: |
: |
: |
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: |
: |
: |
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: |
: |
: |
|
: |
- bei
Penicillinresistenz oder -Unverträglichkeit |
|
: |
: |
|
•
|
: |
Makrolide |
: |
|
: |
zB
Erythromycin: 4x500mg/d x14d i.v. (Frühlues)
bezw. 30d i.v. (Spätlues) |
• |
: |
Tetrazykline |
: |
|
: |
Doxycyclin
2x100mg/d x14d iv (Frühlues) bezw. 30d iv (Spätlues) |
|
: |
: |
: |
|
: |
- bei
Penicillinresistenz oder -Unverträglichkeit |
|
: |
: |
|
•
|
: |
Kontrolluntersuchungen
nach 3, 6, 12, 24 Mten |
: |
|
: |
klinisch
und VDRL-Titer |
: |
: |
|
: |
|
: |
Heilungskriterium:
Absinken des VDRL-Titers um 2 Titerstufen |
: |
: |
: |
: |
: |
: |
(vollständige
Titernegativierung jedoch nur selten, ev. bei
Frühsyphilis) |
|
: |
: |
: |
Jarisch-Herxheimer-Reaktion: |
|
: |
- freiwerden
von Toxinen beim Zerall der Treponemen; va. bei
frühen Stadien |
|
: |
: |
|
•
|
: |
Fieber |
: |
|
: |
idR
2-8h nach Therapiebeginn |
•
|
: |
Exanthem |
: |
: |
•
|
: |
Schüttelfrost |
: |
: |
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: |
: |
: |
|
: |
Therapie
od. Prophylaxe mit Kortikosteroiden |
|
: |
: |
: |
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: |
: |
|
ð Robbins / Curran / Anderson / Laissue |
: |
|
•
|
: |
Allgemein: |
: |
Lues
connata: Heute wg. Lues-Screeningtests in der
FrühSS extrem selten. Die kongenitale Syphilis
wird transplazentär erworben, der Schweregrad
der Infektion hängt von Stadium der Krankheit
der Mutter ab. Leber, Lunge, Pankreas und andere
Organe können schwer geschädigt werden. Die
parenchymatösen Organe enthalten viele
Spirochäten, es erfolgt eine diffuse
Fibroblastenproliferation und es könne kleine
Nekroseherde auftreten, "miliare Gummen"
oder "Siphilome". |
: |
: |
: |
: |
: |
•
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: |
Makro:
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Mikro:
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: |
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•
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: |
DD: |
: |
: |
|
: |
: |
|
Praep |
Bemerkung |
8.3 |
Mesaortitis
luetica (behandelt,
Wandinfiltrate nicht in allen Schnitten
enthalten) |
• |
: |
Allgemein: |
: |
Im Spätstadium Befall der
adventitiellen Gefässe und der Media der
Aorta, besonders intrathorakal. |
• |
: |
Makro: |
: |
Fein geriffelte Narben,
unregelmässige, graue Plaques. |
• |
: |
Mikro: |
: |
Erweiterte oder durch
obliterative Endarteriitis stenosierte
Vasa vasorum, in der Adventitia und der
Media sind die Gefässe von
entzündlichem Intliltrat (besonders
Lymphozyten und Plasmazellen) umscheidet.
Wegen der Nekrosen Verlust von
elastischen Fasern und glatten
Muskelzellen. Die Intima ist bindegewebig
verdickt und weist Cholesterinkristalle
auf. |
• |
: |
Lit: |
: |
Robbins 580-581 / Curran
6.21 / Anderson 14.29-30 / Laissue 178 |
|
56.3 |
Monozelluläre
Leberzirrhose bei Lues connata |
• |
: |
Allgemein: |
: |
Die Hepatitis bei Lues
connata ist neben einer diffus
fibrosierende Reaktion durch kleine
epitheloidzellige Herde gekennzeichnet,
biem Fortschreiten der fibrose wird die
Leber makroskopisch hart und vergrössert.
Durch die Fibrose wird die
Läppchenarchitektur aufgehoben, es
werden kleine Leberzellnester abgegrentz.
Eigentlich keine echte Zirrhoseform, eher
diffuse Vernarbungder in kleine
Zellgruppen aufteteilten Leber. manchmal
Cholestase/Ikterus. |
• |
: |
Makro: |
: |
Hartes, vergrössertes
Organ bei der kongenitalen Form. Glatte
Obefläche, gelbbraune Farbe, "Feuersteinleber".
Bei der adulten Form im Stadium 3
Vernarbung der Gummen, was zu tiefen
narbigen Einziehungen führt, "Hebar
lobatum". |
• |
: |
Mikro: |
: |
Übersicht: Die
Leber erscheint homogen, keine fibrösen
Elemente. Es lassen sich bei genauem
Hinsehen einige wenige etwas blassere
herdförmige Zonen erkennen, diese sind
von blossem Auzge gerade noch erahnbar.
Es sind keine Portalfelder zu erkennen.
Hyperzellularität.
Vergrösserung: Der Feinbau der
Leber ist gestört. Die Sinusoide sind
stark erweitert und enthalten ein
granuläres, blasses Material. Die
Leberzellen sind nicht mehr in Bälkchen
angeordnet, sie liegen oft in kleinen
Gruppen. Einige Hepatozyten sind
teilweise mehrkernig, oft 3-4 Kerne,
manchmal etwa 7 Kerne. Die äussere
Gestalt der Hepatozyten ist oft sehr
polygonal. In den Sinusoiden dichte
Ansammlungen von Granulozyten und
Granulozyten-Vorläufern,
monozytenähnlichen, atypisch
scheindenden Zellen, mit polymorphem Kern,
häufig einseitg gebuchtet und blass-eosinophilem
Zytoplasma (keine Blasten mit basophilem
Zytoplasma!), Plasmazellen und auch
kleinen Lymphozyten. Vereinzelte
Mitosefiguren in den Sinus. Die fibröse
Reaktion hat noch nicht stattgefunden. In
den blasseren Bezirken finden wir
dasselbe granuläre Material iund
Infiltrat, jedoch keine Hepatozyten, es
dürfte sich um miliare Gummen Handeln. |
: |
: |
DD: |
: |
Die Granulozytenforläufer
lassen an eine CML denken. |
• |
: |
Lit: |
: |
Robbins 371, 957 /
Curran 5.13 / Anderson 9.31, 20.38 / Laissue 261 |
|
75.3 |
Gumma des
Hodens |
• |
: |
Allgemein: |
: |
(Spätsyphilis);
Organdiagnose nicht möglich |
• |
: |
Makro: |
: |
Hoden leicht vergrössert.
Auf der Schnittfläche kleine,
weissgelbliche, teils konfluierende
Knötchen mit fokaler Zerstörung der
normalen Hodenstruktur. Starke
Vernarbungstendenz. |
• |
: |
Mikro: |
: |
Gumma im Hoden/Nebenhodengewebe.
Gumma: zentrale Nekrose, Wall von plumpen,
zum Teil in Palisaden angeordneten
Makrophagen und Epitheloidzellen,
vereinzelten Mehrkernigen Riesenzellen
vom Langhanstyp sowie Bindegewebe mit
vielen Kapillaren, darum dichtes,
leukozytäres Infiltrat mit auffallend
vielen Plasmazellen. |
• |
: |
DD: |
: |
alle Granulome |
• |
: |
Lit: |
: |
Robbins 1106 / Curran 11.20-21
/ Anderson 25.12 / Laissue 332 |
|
83.5 |
Placenta
syphilitica (und succenturiata) |
• |
: |
Allgemein: |
: |
Succenturiata =
unterteilte Plazenta, Nebenplatzenta |
• |
: |
Mikro: |
: |
Neben normalen
Plazentaanteilen Chorionzotten mit
vermehrtem Stroma, Mangel an
Blutgefässen. Diese weisen eine
verdickte Wand auf, fibrinoide Nekrosen
und Trophoblastenwucherungen (=
unspezifische Veränderungen der Plazenta,
die bei vielen anderen Infekten und
Ischämie auftreten können.) |
• |
: |
Lit: |
: |
Robbins 1170 / Laissue 358 / Anderson
24.34-35 / Curran 12.8-17 |
|
|
: |
: |
: |
: |
Quellen |
Verlauf |
Links |
: |
: |
: |
•1 |
: |
HER |
: |
: |
: |
•2 |
: |
Fallbuch Med / Chir / Gyn |
: |
: |
: |
•3 |
: |
PD Hess, HÄ-FoBi
Dürrenroth, 28.03.11 |
: |
ok |
: |
•4 |
: |
DERM1 |
: |
: |
: |
•5 |
: |
Gyn1 |
: |
: |
: |
:(11) |
: |
Prof. Kündig, 22.06.2017
|
: |
ok: |
: |
|
begonnen |
: |
14.02.09 |
: |
Valentinstag!!! |
aktualisiert: |
: |
17.02.09 |
: |
: |
: |
: |
24.05.11 |
: |
PD-Hess, Pünktli |
: |
: |
22.06.2017 |
: |
Prof. Kündi- |
broken Links: |
: |
14.02.09 |
: |
: |
Rückmeldungen
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