HUS - haemolytisch-uraemisches Syndrom
   
  Syn: thrombotische Mikroangiopathie Engl:
   
  HER / MÜL / DERM1/ Surf
   
 
Allgemein
   
   
 
  mikrothrombotische, hämolytische Anämie und TcPenie mit hyalinen Mikrothromben in Arteriolen        
   
1.   thrombotisch-thrombozytopenische Purpura Moschkowitz   ó   va Frauen zw. 30. und 40J
2.   eig. HUS: va Kleinkinder   ó   Häufigkeitsgipfel zw. 1. und 4. LJ
   
   
       
    zT endemische Verläufe im Sommer (Lebensmittelvergiftungen)
   
 
Infekte   ð   va GIT, va EHECx1, auch Shigellen, Salmonellen     bakt. Endotoxine
    ð   ev. Pulmonal: Pneumokokken    
    Defekte des Gefässendothels
  Mx    
  Immunol. Prozesse    
           
    Aktivierung der endovasalen Gerinnung
   
Tc-Verbrauch, Okklusion der Glomeruluskapillaren, mech. Ec-Schädigung

Tc-Penie, hämolyt.Anämie, akutes Nierenversagen
   
 
x1   EnteroHämorrhagischeE.Coli   ó   Übertragung va. durch Lebensmittel: unpasteurisierte Milch, nicht durchgegartes Rindshackfleisch
   
30..60%   bleibend eingeschr. Nierenfunktion
5%   dialysepflichtig        
1-5%   Letalität (weltweit )   ï   progn. ungünstig: zerebrale Beteiligung, schwere art.HT
   
 
Klinik
  - Trias: Hämolyse, Thrombozytopenie, Oligo- bis Anurie
   
  ev Stn/Stb Gastroenteritis     zB ECECx1 andere darmpathogene Keime: Salmonellen, Shigellen     1-12d später HUS
          Erbrechen, BauchSz, DF    
  ev. Stn/Stb Atemwegsinfekt   ï   Pneumokokken    
   
  Hämolyt.Anämie     Ikterus, Blässe, bierbrauner Urin (Hb-Urie)
  Nierenversagen     Oligurie, Anurie
  neurologische Eintrübung     Apathie, Krämpfe
  (Verbrauchs-) Thrombozytopenie     vereinzelte Hämatome, Petechien (auch Schleimhäute!)
  bei DF     Dehydration (bei schwerer Dehydration ev. stehende Hautfalten, halonierte Augen)
       

  blutige Durchfälle
       

  Fieber (ev. Hypothermie bei red. AZ)
       

  ev. (krisenhafter) Blutdruckanstieg
   
  akutes Nierenversagen anderer Genese        
  Schock        
  Waterhouse-Friderichsen-Syndrom        
   
 
Diagnostik
   
   
  hämolyt. Anämie
    BB   Fragmentozyten        
    á   Bilirubin   ó   (erhöhter EC-Abbau, Leber i.O)
    á   Retikulozyten   ó   (sek. gesteigerte Erythropoiese!)
    á   Serum-Fe        
    â   Hb, Haptoglobulin        
  Tc-Penie        
  Oligurie/Nierenversagen
    á   Nierenretentionswerte       (Kreat á , HS á , K á , LDH á )
   
 
  - nur symptomatisch
   
  Intensivstation
                 
  vorsichtige Rehydrierung iv
                 
  supportive Massnahmen
      Dialyse bei weiterhin ansteigenden Retentionsparametern (va Kreat, HS)
      Bluttransfusion bei Hb <5mg/dl (CAVE: kann Krankheitsprozess reaktivieren, deshalb vorsichtige Indikationsstellung)
      Thrombozytenkonzentrat bei Tc < 15-20 G/L (< 15..20'000/uL)
      wenn keine Diurese nach Flüssigkeitsausgleich:   zB Furosemid 1-2mg/KG (max 5mg/KG) iv   • K: Lasix®
      bei art. Hypertonie Antihypertensiva   zB Nifedipin 0.5-2mg/KG od. Propranolol 1.5-5mg/KG   • K: Adalat® / Inderal®
   
 
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Fragmentozyten im Blutausstrich  
quelle quelle
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quelle quelle
   
   
   
 
quellen verlauf links
     
1   Rossi      
2   Fallbuch Paed 59/196   ok  
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begonnen   18.10.04   PPh, Lab
aktualisiert:   20.10.04   Klinik
         
broken links:   18.10.04    
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